آمیلوئیدوز اولیه بیماری نادری است که با رسوب خارج سلولی مواد پروتئینی در اعضا مختلف بدن مشخص می شود. در این مقاله یک مورد از این بیماری با درگیری غالب کبدی گزارش می شود. مردی 63 ساله با شکایت احساس بزرگی شکم، کاهش وزن، خارش منتشر، بی اشتهایی و دردهای مبهم شکمی از 6 ماه گذشته مراجعه کرد. در معاینه بالینی، کبد بزرگ یکنواخت با قوام نسبتا سفت به اندازه 20 سانتی متر لمس می شد. آثار خراش روی پوست ظاهر بود، اما ضایعه جلدی، یرقان، بزرگی طحال، آسیت و ادم وجود نداشت. آلکالین فسفاتاز تا سه برابر و ترانس آمینازها در حد خفیف، افزایش یافته بودند. دفع پروتئین ادراری 2.7 گرم در 24 ساعت بود. آمیلوئیدوز اولیه با رد سایر علل و نشان دادن رسوب خارج سلولی مواد دارای خاصیت انکسار مضاعف سبز در رنگ آمیزی قرمز کنگو روی نمونه بیوپسی کبد تشخیص داده شد.