مقدمه: گرچه درمان های جدید باعث طولانی شدن عمر و بهبود کیفیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی شده است ولی هنوز مشکلات زیادی از جمله عوارض اندوکرین و به خصوص هیپوگنادیسم در این بیماران شایع است که به علت رسوب آهن در سلول های گنادتروپ هیپوفیز ذکر گردیده است. هدف از این مطالعه بررسی شیوع و شناسایی عوامل دخیل در ایجاد هیپوگنادیسم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور می باشد.روش کار: در این مطالعه توصیفی 47 بیمار تالاسمی ماژور با سن بالاتر از 14 سال که در سال 1383 به بیمارستان دکتر شیخ مراجعه کرده بودند مورد مطالعه قرار گرفتند، جهت بررسی هیپوگنادیسم. میزان FSH, LH و استرادیول در زنان و در مردان میزان تستوسترون اندازه گیری و رابطه آنها با متغیرهایی شامل شروع و طول مدت دریافت ترانسفوزیون خون و طول مدت و دوز دسفرال دریافتی، سطح فریتین و یافته های بالینی مربوط بررسی گردید. مشخصات فردی، نتایج آزمایشگاهی در پرسشنامه ای ثبت گردید. اطلاعات جمع آوری شده با استفاده از آمار توصیفی و آزمون های تی و من ویتنی پردازش شد.نتایج: میانگین وزن این بیماران 42.5±8.4 کیلوگرم و میانگین قدی این بیماران 151±10.2 سانتیمتر بود. فراوانی کوتاهی قد و کم وزنی %68.1 و فراوانی هیپوگنادیسم در این بیماران %63.8 بود. شیوع هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروفیک در جنس مذکر بیشتر بود (p=0.025) اما رابطه معنی داری بین هیپوگنادیسم با طول مدت ترانسفوزیون خون، زمان شروع و دوز دسفرال دریافتی و سطح فرتین وجود نداشت.نتیجه گیری: عوارض اندوکرین بیماری تالاسمی متفاوت می باشد و با توجه به یافته های فوق به نظر می رسد عوامل دیگری غیر از افزایش تجمع آهن در ایجاد عارضه هیپوگنادیسم دخالت داشته باشد.

سابقه و هدف: توجه اهمیت عملکرد تیرویید در پیگیری روند مطالعات تاثیر درمانی آندوژنی و به منظور تعیین تاثیر آن عملکرد تیرویید، این تحقیق بر روی مبتلایان به هیپوگنادیسم در مرکز تحقیق – غدد و متابولیسم اصفهان انجام گرفت.مواد و روشها: تحقیق به روش تجربی از نوع مقایسه قبل و بعد صورت پذیرفت. از تمامی افراد، نمونه خون جهت تستوسترون، تیروکسین، تری یدوتیرونین و تیروتروپین تهیه شده بود. نمونه خون دوم جهت آزمایش های مذکور پس از گذشت دو ماه از درمان جایگزینی آندوژن دوباره تهیه گردید. روش اندازه گیری آزمایش های عملکرد تیرویید به روش رادیوایمنواسی با دستگاه گاماکاتتر و کیت آمراشام بود. میزان آزمایش های عملکرد تیرویید محاسبه و با روش t-test مقایسه گردید. سطح اطمینان این مطالعه 95 درصد بود.یافته ها: میزان هورمون های تیروکسین، تری یدوتیرونین و تیروترویین در 90 بیمار، قبل از درمان به ترتیب 8.5±2.09 میکروگرم در دسی لیتر، 137±38.71 نانوگرم در دسی لیتر، 1.7±1.5 میکرویونیت در میلی لیتر بود. در 20 بیماری که پس از گذشت دو ماه از درمان جایگزینی با تستوسترون و حذف موارد مشکوک و ناقص آزمایشگاهی بررسی شدند، میزان هورمونهای تیروکسین، تری یدوتیرویین و تیروتروپین به ترتیب 7.9±1.9 میکروگرم در دسی لیتر، 133±43 نانوگرم در دسی لیتر و 1.5±1.3 میکرویونیت در میلی لیتر بود. مقادیر تیروتروپین در دو گروه تفاوت معنی داری داشت (P<0.0).نتیجه گیری: به نظر می رسد که درمان آندوژنی باعث مهار تولید تیروتروپین می شود. این امر می تواند به خاطر اثر هورمون بر هیپوفیز یا محورهای بالاتر از هیپوفیز باشد و تحقیقات بیشتری را طلب می نماید.

تنظیم هورمونی رشد و نمو در استخوان ها مراحل پیچیده و متعددی را شامل می شود و هورمون های زیادی از جمله تیرویید و گلوکوکورتیکوئیدها نقش ضروری در رشد و نمو استخوانی دارند. هورمون های رشد و آندروژن ها مهم ترین نقش را در این میان دارند. هورمون رشد و آندروژن ها با یک عمل سینرژیسم در افزایش رشد خطی استخوان ها و تشکیل بافت استخوانی اعمال اثر می کنند. با فعال شدن استئوبلاست ها در زمان رشد، سطح سرمی آبکالین فسفاتاز سرمی معمولا به نشانه افزایش ساخت استخوانی بالا می باشد. در این دوران بعد از بلوغ در گروه شاهد و بیماران مبتلا به هیپوگنادیسم بررسی می نماید. در این مطالعه، از 40 بیمار مبتلا به هیپوگنادوتروپیک هیپوگنادیسم به عنوان گروه بیمار و 30 نفر فرد سالم به عنوان گروه شاهد استفاده شده است. کلیه افراد پس از بررسی اولیه تحت اندازه گیری سطح سرمی کلسیم، فسفر و آلکالین فسفاتاز و تستوسترون خون قرار گرفتند. اطلاعات بدست آمده به همراه مشخصات فردی از لحاظ سن، جنس در فرم های مخصوص جمع آوری شدند که اطلاعات در نرم افزار آماری Systat ذخیره و توسط Spss تحت آزمون T-Paired قرار گرفتند. در این تحقیق معنی دار محسوب گردید. در مطالعه انجام شده، میانگین سنی بیماران و گروه شاهد به ترتیب 25.4 و 29.9 بود. میانگین سطح سرمی کلسیم به ترتیب در دو گروه 9.3 و 9.4 و فسفر 4.06 و 3.27 بود. در آزمون انجام شده، اختلاف معنی داری بین دو گروه از لحاظ سطح کلسیم سرم در دوران رشد با حضور هورمونهای دخیل در رشد از جمله تستوسترون و فعالیت استخوان سازی سطح سرمی الکالین فسفاتاز بالا می باشد بعد از دوران رشد، ارتباطی بین سطح الکالین فسفاتاز سرمی و تستوسترون وجود ندارد. افزایش سطح سرمی الکالین که احتمالا استئوپروز ناشی از کاهش آندروژنها به علت باز جذب استخوانی (resorption Bone) یا (osteoprosis High turn – over) می باشد که باعث بالا بودن سطح سرمی الکالین فسفاتاز در این بیماران شده است.

هدف: عدم تکامل سینه بعد از 13 سالگی در دختر و عدم تکامل بیضه بعد از 14سالگی در پسر تاخیر بلوغ نامیده می شود. کودکان مبتلا به تاخیر بلوغ در ریسک مشکلات اجتماعی روانی و استئوپروز قرار دارند. با توجه به اهمیت تاخیر بلوغ، مطالعه فوق جهت آنالیز فاکتورهای اتیولوژیک آن انجام شده است تا راه گشای برنامه ریزی مدون در توجه دادن خانواده ها، مراکز بهداشتی و پزشکان جهت تشخیص زودرس و درمان بموقع تاخیر بلوغ باشد.روش مطالعه: در این مطالعه مشاهده ای- توصیفی علل تاخیر بلوغ در بیماران مبتلا که در سال های 1375 تا 1380 به انستیتو غدد و متابولیسم مراجعه نموده بودند بررسی شد. بیماران (32 پسر، 16دختر) بر اساس اطلاعات کلینیکی آزمایشگاهی به سه گروه هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک، تاخیر سرشتی رشد و بلوغ و هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک تقسیم شدند. یافته ها: 24 بیمار (50%) در گروه هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک (شامل 18 مورد هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک ایزوله، 2 مورد سندرم کالمن، 3 مورد هیپوپیتوئیتریسم و 1 مورد هیپوگنادیسم و تالاسمی) قرار گرفتند. 14 بیمار (2/29%) شامل 13 پسر و 1 دختر در گروه تاخیر سرشتی رشد و بلوغ قرار گرفتند. 10 بیمار (8/20%) در گروه هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک (شامل 6 مورد سندرم ترنر2 مورد سندرم کلین فیلتر 2 مورد دیسژنزی خالص گنادی 46 XX قرار گرفتند. شایع ترین علت هیپوگنادیسم در پسران تاخیر سرشتی رشد و بلوغ (6/40%) و هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک (6/40%)، و در دختران سندرم ترنر (5/37%) بود. شایع ترین علت مراجعه بیماران کوتاهی قد (5/43%) و سپس عدم ظهور علائم بلوغ (5/37%) بود.نتیجه گیری: در برخورد با هر بیمار مبتلا به تاخیر بلوغ، هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک در دختران و تاخیر سرشتی رشد و بلوغ و هیپوگنادیسم هیپوگناتروپیک در پسران، به عنوان اولین تشخیص، باید بررسی شوند. در کلیه بیمارانی که با کوتاهی قد مراجعه می نمایند، مرحله بلوغ باید تعیین شود و تاخیر بلوغ جزو تشخیص های افتراقی قرار گیرد.

مقاله پژوهشی مقدمه: همبستگی منفی بین سطح تستوسترون سرم و هموگلوبین گلیکوزیله دیده شده است. ال- آرژینین، موجب کاهش سطوح گلوکز و کلسترول سرم در دیابت می شود. لذا این مطالعه با هدف تعیین تأثیر ال- آرژنین بر عملکرد جنسی و هیپوگنادیسم انجام شد. روش ها: در این مطالعه ی کارآزمایی بالینی، 50 مرد مبتلا به دیابت نوع 2 و علائم هیپوگنادیسم به طور تصادفی به دو گروه تقسیم شدند. اطلاعات دموگرافیک و آزمایشگاهی و پرسشنامه ی بین المللی اختلال نعوظ 5 (IIEF5) در هر دو گروه تکمیل شد. سپس گروه اول، ال-آرژنین خوراکی 3 گرم تک دوز در روز به مدت 8 هفته و گروه دوم، یک ویال دارونما به مدت 8 هفته دریافت کردند. پیامدهای اولیه شامل سطح تستوسترون تام و آزاد پلاسمایی و پیامدهای ثانویه شامل عملکرد جنسی و علائم هیپوگنادیسم بین دو گروه مقایسه شد. یافته ها: در گروه ال- آرژنین پس از 8 هفته مداخله عملکرد جنسی (3/84 ± 36/43 به 4/11 ± 44/28، 0/001 = P) و سطح پلاسمایی تستوسترون آزاد (0/07 ± 16/19 به 1/25 ± 21/22، 0/001 = P) و کل (2/35 ± 6/79 به 3/11 ± 7/78، 0/031 = P) به طور معنی داری افزایش یافت. در حالی که تغییر معنی داری در گروه دارونما مشاهده نشد (05/0 ≤ P). تفاوت بارزی در فراوانی عوارض جانبی در دو گروه مشاهده نشد (0/947 = P). نتیجه گیری: ال- آرژنین خوراکی، بر عملکرد جنسی و علائم هیپوگنادیسم در مردان مبتلا به دیابت نوع 2 مؤثر بود. بنابراین ال -آرژنین می تواند جایگزین مناسبی برای تستوسترون در درمان هیپوگنادیسم در مردان مبتلا به دیابت نوع 2 باشد.

زمینه و هدف: هیپوگنادیسم از شایع ترین عارضه اندوکرین در بیماران تالاسمی ماژور می باشد. عدم شروع به موقع و تزریق نامنظم دسفرال، باعث بالا رفتن بار آهن در بدن بیماران شده و در کنار سایر عوارض باعث عارضه فوق نیز می شود. این عارضه علاوه بر اختلال جسمی به لحاظ روانی و رفتاری نیز تاثیر خود را به بیمار و خانواده وی نشان می دهد. هدف از این مطالعه بررسی شیوع این عارضه و تعیین عوامل موثر بر رخداد و احتمال تجمعی رخداد این عارضه می باشد.روش تحقیق: در این مطالعه آنالیز بقای 641 بیمار تالاسمی ماژور بالای 10 سال شهرستان شیراز، با استفاده از یک پرسشنامه ساختار یافته مورد بررسی قرار گرفت. علاوه بر تعیین زمان بروز عارضه، مشخصات دموگرافیک، نوع خون دریافتی و زمان شروع و نحوه دریافت دسفرال نیز ثبت گردید. عارضه توسط پزشکان متخصص تشخیص داده می شد. داده ها با استفاده از آمار توصیفی و تحلیلی (نسبت شانس، آزمون c2، t مستقل و Log Rank) مورد بررسی قرار گرفت.یافته ها: میانگین سنی بیماران در این مطالعه 5.3 ±17.32 سال بود. میزان شیوع هیپوگنادیسم 18.3% بدست آمد که در دختران و پسران به ترتیب 24.9% (81 نفر) و 11.4% (36 نفر) بود. خطر ابتلا به عارضه در دختران 2.6 برابر پسران و در بیمارانی که مادرانشان تحصیلات دانشگاهی نداشتند 2.2 برابر بیمارانی بود که مادرانشان تحصیلات دانشگاهی داشتند که هر دو مورد از نظر آماری معنی دار بود (0.05>p). سن شروع عارضه 42.18±3.6 سال و در دختران و پسران به ترتیب 17.13±7.08 و 19.31±2.57 سال به دست آمد (0.05<p). شیوع این عارضه با نوع خون دریافتی و نحوه تزریق دسفرال ارتباط معنی داری نشان نداد. در بررسی این عارضه در مدل بقا با استفاده از آزمون لگاریتم رتبه ها، احتمال تجمعی رخداد این عارضه با متغیرهای جنس و سن شروع تزریق دسفرال ارتباط معنی داری را نشان داد (0.05>p). میانه زمان بقای بدون عارضه نیز 26.5 سال به دست آمد.نتیجه گیری: شروع زودرس تزریق خون در صورت شروع دیررس تزریق دسفرال باعث بالا رفتن احتمال ابتلا به این عارضه و شروع زودرس آن می شود. برای جلوگیری از این عارضه توصیه می شود که شروع تزریق خون و دسفرال به موقع و متناسب با همدیگر باشند. نقش آموزش به والدین در اینجا بسیار حایز اهمیت است. بررسی منظم و تشخیص به موقع این عارضه از پیشرفت آن جلوگیری کرده و کارایی بیمار را بالا می برد.

زمینه و هدف: از جمله شایع ترین عوارض اندوکرین در بیماران تالاسمی ماژور هیپوگنادیسم می باشد. مرور ساده مستندات نشان می دهد، شیوع این اختلال در بیماران تالاسمی ماژور ایران متفاوت و بین 88-31.3% گزارش شده است، لذا مطالعه حاضر با هدف تعیین شیوع هیپوگنادیسم در بیماران تالاسمی ماژور ایران به روش متاآنالیز انجام شده است.روش بررسی: این مطالعه بر اساس چک لیست PRISMA برای مطالعات مرور سیستماتیک و متاآنالیز انجام شد. جستجویی جامع در بانک های اطلاعاتی شامل: Magiran، Iranmedex، SID، Medlib، IranDoc، Scopus، PubMed، Science Direct، Cochrane، Embase، Springer، Online Library Wiley و همچنین موتور جستجوی Google Scholar با استفاده از کلیدواژهای MESH انجام شد، سپس تمام مقالاتی که دارای معیار ورود به مطالعه بودند بدون محدودیت زمانی تا سال 1394 مورد بررسی قرار گرفتند. داده ها با استفاده مدل اثرات تصادفی و نرم افزار STATA Ver. 11.1 مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند.یافته ها: در 16 مطالعه، تعداد 2938 نفر با میانگین سنی 17.43 سال مورد بررسی قرار گرفت. شیوع هیپوگنادیسم در بیماران تالاسمی ماژور ایران 42.3% (فاصله اطمینان 95%: 53.8-30.7) برآورد گردید. کمترین و بیشترین شیوع به ترتیب مربوط به مرکز (41%) و شرق ایران (45%) بود. شیوع هیپوگنادیسم در جنس مذکر و مونث به ترتیب 49% و 45.2% برآورد گردید. در بررسی هتروژنیسیتی مطالعات، شیوع هیپوگنادیسم با سال انجام مطالعه و حجم نمونه، ارتباط معنی داری نداشت.نتیجه گیری: شیوع هیپوگنادیسم در بیماران تالاسمی ماژور ایران بالا می باشد و لزوم اجرای یک برنامه مدون و منظم جهت بررسی و پیگیری این بیماران ضروری به نظر می رسد.

زمینه و هدف: چاقی یک عامل خطر مهم کاهنده سطح تستوسترون در گردش و پائین بودن سطح تستوسترون هم عاملی برای پیش بینی دیابت ملیتوس می باشد. مطالعه حاضر به مقایسه کیفیت زندگی و کنترل قند خون در بیماران دیابتی نوع دو با و بدون هایپوگنادیسم پرداخته است. روش ها: در این مطالعه مورد شاهدی 93 بیمار دیابتی هیپوگناد مرد، تشخیص داده شده با پرسشنامه ADAM و سطح تستوسترون پایین، و 67 بیمار دیابتی بدون هیپوگنادیسم، از نظر پارامتر های آنتروپومتریک و آزمایشگاهی نظیر لیپید پروفایل، کنترل گلایسمیک و کیفیت زندگی با هم مقایسه شدند. یافته ها: با لحاظ کردن معیارهای ورود و خروج از نظر عوامل مخدوش کننده دو گروه همسان شدند. در بیماران دیابتی هیپوگناد، به شکل معنی داری شاخص های آنتروپومتریک (دور کمر و شاخص توده بدن) بالاتر بود (به ترتیب 001/0P< و 024/0P<). مقادیر دیس لیپیدمی (001/0(P<، قند خون ناشتا (003/0(P<، و هموگلوبین گلیکوزیله (02/0(P<، در این بیماران بصورت معنی داری بیشتر بود و کیفیت زندگی در بیماران هیپوگناد پایین تر بود. نتیجه گیری: بیماران مرد دیابتی هایپوگناد در مقایسه با بیماران بدون هیپوگنادیسم کیفیت زندگی پائین تر و کنترل قند خون و لیپید نامناسب تری دارند.

هیپوگنادیسم یکی از عوارض عمده سیروز کبدی در مردان است که تاثیر زیادی بر کیفیت زندگی مبتلایان به این بیماران دارد و قسمت عمده ای از بیماران مبتلا به این بیماری گوارشی که به کلینیک های غدد مراجعه میکنند دارای این عارضه هستند. بنابراین پیشگیری و درمان هیپوگنادیسم در این بیماران اهمیت زیادی دارد. در زمینه منشا این عارضه در بیماران سیروتیک در مطالعات متعدد اظهار نظرهای متفاوتی شده است. مهمترین هدف مطالعه حاضر بررسی این مساله است که هیپوگنادیسم نتیجه تغییرات مرکزی (هیپوتالامیک) یا محیطی است. در این بررسی، 36 بیمار سیروزی مرد در 3 گروه Child (12 بیمار در هر گروه) و 12 نفر به عنوان شاهد سالم انتخاب شدند. معاینات فیزیکی در بیماران برای مشخص کردن علایم هیپوگنادیسم توسط متخصص غدد انجام شد و سطح سرمی هورمون های، LH، FSH،estradiol ، Testosterone،DHEA  و SHBG اندازه گیری شد و آزمون تحریکی GnRH انجام گردید. در بیماران سیروزی فراوانی علایم هیپوگنادیسم به صورت ذیل بود: کاهش میل جنسی (8/77%)، عدم وجود میل جنسی (8/52%)، اختلال در نعوظ (7/41%)، بزرگ شدن سینه ها (38.9%)، تغییرات الگوی موها (2/22%). مقایسه میزان سرمی هورمون های مختلف در گروه های مختلف Child و مقایسه آن با گروه شاهد نشان داد که با افزایش شدت بیماری سطح تستوسترون در مقایسه با گروه شاهد کاهش مییابد، سطح استرادیول و SHBG افزایش مییابد و LH ،FSH وDHEA تفاوت معنی داری در مقایسه با گروه شاهد نداشتند. بعد از انجام آزمون تحریکی GnRH ، سطح LH وFSH  در همه گروه ها افزایش معنی داری نسبت به قبل نشان داده شد که این مساله به نفع وجود اختلال مرکزی در این بیماران است. این مطالعه نشان می دهد که هیپوگنادیسم در بیماران سیروزی منشا مرکزی (هیپوتالاموسی) دارد و در درمان بیماران این مساله باید مد نظر باشد.