شکستگی های متعدد پاتولوژیک و تغییر شکل استخوان ها به عنوان عارضه بیماری استئوژنز ایمپرفکتا شایع است. این تغییر شکل ها مانع راه رفتن طبیعی و فعالیت های فیزیکی بیماران می شود. در این بیماری استخوان ها شکننده می باشند و شکستگی های متعدد و بد جوش خوردن آنها موجب نقص عضو دایمی در این بیماری می شود. لذا توجه و اقدامات درمانی کامل برای این بیماری بسیار اهمیت دارد. هدف از این مطالعه بررسی اثرات استئوتومی متعدد خارج پریوستی در جلوگیری از عوارض پس از عمل در استئوژنز ایمپرفکتا می باشد.این مطالعه در یک دوره 8 ساله در 15 بیمار مبتلا به استئوژنز ایمپرفکتا انجام شد و تمام بیماران تحت عمل جراحی اصلاحی، شامل استئوتومی گوه ای متعدد خارج پریوستی قرار گرفتند. الگوی وراثت در یازده بیمار به صورت اتوزومال غالب بود و در 4 مورد بیماری در اثر جهش ژنی رخ داده بود. در این بیماران 65 مورد استئوتومی اصلاحی اولیه صورت گرفت و در 35 مورد نیز عمل ثانویه ضرورت یافت. تکنیک عمل در تمام موارد شامل استئوتومی متعدد خارج پریوستی بود که در آن قطعه استئوتومی شده از غلاف پریوستی خارج نگردیده بود. در تمام موارد استئوتومی شده یونیون کلینیکی و رادیوگرافیکی حاصل شد و مواردی از عدم جوش خوردگی یا عفونت (زودرس یا دیررس) مشاهده نشد و توان حرکتی و کارآیی بیماران پس از عمل بهبود یافت. از 8 بیمار وابسته به صندلی چرخ دار، 6 نفر قادر به راه رفتن با چوب زیر بغل گردیدند و 2 نفر توانایی راه رفتن بدون وسایل کمکی را کسب کردند. 7 بیمار که قبل از عمل با چوب زیر بغل راه می رفتند همگی پس از عمل، توانایی راه رفتن بدون کمک را داشتند.برخلاف استئوتومی مرسوم به روش سوفیلد و میلار، در روش مورد استفاده در این مطالعه موردی از عفونت یا عدم جوش خوردگی وجود نداشت در صورتی که در روش سوفیلد و میلار، 5% عفونت و 7% عدم جوش خوردگی گزارش شده است. در هر دو روش تفاوتی از نظر میزان عمل مجدد به علت جابجایی میخ و دفورمیتی مجدد وجود نداشت.این تکنیک به عنوان روش انتخابی در اصلاح دفورمیتی های استخوانی ناشی از بیماری استئوژنزایمپرفکتا پیشنهاد می گردد.

زمینه: استئوژنز ایمپرفکتا یک بیماری ارثی با اشکال در سنتز کلاژن تایپ 1 است که با عوارض متعددی همراه است. تایپ 2 این بیماری که یک شکل کشنده بیماری در قبل از تولد است با کوتاهی اندام ها، پهن بودن استخوانهای دراز، شواهد رادیولوژیک شمستکی های متعدد استخوانی و اختلال در اسیفیکاسیون تظاهر می نماید. این بیماران معمولا مره بدنیا می آیند و یا در روزهای اول به دلیل مشکلات تنفسی فوت می نمایند. این بیماری فنوتیپ های مختلفی را از خود نشان می دهد ولی آنومالی قلبی در آن بسیار نادر است.  بیماری های قلبی گزارش شده هم زمان درگیری دریچه میترال و یا آئورت می باشد.معرفی بیمار: در این مقاله یک بیمار مبتلا به استئوژنز ایمپرفکتا تایپ 2 که با بیماری ماردزادی سیانوتیک دهنده قلبی بدنیا آمده بود گزارش می شود. بررسیهای اکوکاردیوگرافی دیواره بین دهلیزی متوسط (6 سانتیمتر) بدون هیپرتانسیون ریوی را نشان داد. بیمار 6 ساعت پ از تولد فوت کرد.نتیجه گیری: بیماریهای مادرزادی قلب باید در بیماران مبتلابه استئوژنز ایمپرفکتا مدنظر بوده و بیماران از لحاظ این آنومالی و آنومالی های همراه دیگر ارزیابی شوند.

زمینه و هدف: استئوژنز ایمپرفکتا یک بیماری اتوزومال غالب بافت هم بند غیر شایع با درگیری در ساخت کلاژن نوع 1 است. این مقاله گزارش مورد مبتلا به استئوژنز ایمپرفکتا کاندید جراحی ساق پا، که به دنبال اجرای ناموفق بی حسی نخاعی، تحت بیهوشی عمومی با استفاده از ماسک حنجره ای قرار گرفت. اداره بیهوشی بیمار بدون مشکل و به خوبی صورت پذیرفت.معرفی بیمار: بیمار آقای 45 ساله، با وزن 35 کیلوگرم و قد 132 سانتی متر مورد شناخته شده استئوژنز ایمپرفکتا بوده است که کاندید جراحی پلاک گذاری ساق پای چپ به دنبال شکستگی بوده است و تا کنون به دلیل مشکلات استخوانی قادر به راه رفتن نبوده است. به علت آناتومی خاص فک تحتانی و جلوزدگی آن، وضعیت نامناسب مهره های کمری به دلیل انحنای شدید ستون فقرات و محدودیت در دراز کشیدن، کاندید انجام بیهوشی موضعی به شیوه بی حسی نخاعی شد که متاسفانه موفقیت آمیز نبود. پس از آن بیهوشی عمومی با روش نگهدارنده وریدی و حفظ راه هوایی با ماسک حنجره ای انجام شد که بدون عارضه و با موفقیت بود و بیمار بعد از جراحی کاملا هوشیار با حال عمومی خوب به ریکاوری منتقل شد و بعد از سه روز از بیمارستان مرخص شد.

سابقه و هدف: مهندسی بافت و سلول درمانی به عنوان درمان های امیدوارکننده، این امکان را جهت ترمیم ضایعات و نقایص استخوانی می تواند فراهم نماید. داربست های ترکیبی، پلیمرهای سنتتیک و طبیعی می توانند بستر مناسبی برای WJ-MSCs به سلول های استخوانی را فراهم سازند. در این مطالعه تاثیر فاکتورهای رشد خونی لیوفیلیزه در پیشبرد فرآیند استءوژنز حاءز اهمیت می باشد. مواد و روش ها: ابتدا داربست های نانولیفی PCL-Gel با روش الکتروریسی تهیه و همچنین برای تهیه غشا، از افراد داوطلب خون جمع آوری و فاکتورهای رشد آن استخراج و بر روی لایه های نانو فیبری لود گردید. سپس در فریزر C°,20-به مدت 3 روز و در نهایت فریز داریر به مدت 48 ساعت قرار گرفت و از لحاظ ساختاری با میکروسکوپ الکترونی بررسی و با اشعه گاما استریل گردیدند. در ادامه WJ-MSCs بر روی داربست ها کشت داده شد. به منظور بررسی ماندگاری سلول ها و بیان ژن های ALP، RUNX2، COLX و COLI در داربست طراحی شده آزمون های MTT و Real-Time PCR انجام پذیرفت. یافته ها: نتایج حاصل از مطالعه نشان داد ماندگاری و رشد و تکثیر WJ-MSCs و بیان ژن های ویژه استخوانی در غلظت بیش تر ترکیب فاکتورهای رشد مشتق از خون/ داربست پلی کاپرولاکتون / ژلاتین به طور معنی داری بیش تر است (0/001

از امواج الکترومغناطیس نظیر طول موج ممتد دیاترمی در دپارتمانهای فیزیوتراپی استفاده می شود. در این مطالعه سه گروه از موشهای باردار صحرایی نژاد Sprague-Dawley به مدت 210 دقیقه در معرض امواج 12/27 مگاهرتز با شدت 10 وات بر سانتیمتر مربع در دوره های مختلف بارداری قرار داده شدند. بدین ترتیب که رتهای گروه تجربی یک از روز صفر تا ششم بارداری، رتهای گروه تجربی دو از روز هفت تا سیزدهم بارداری و رتهای گروه تجربی سه از روز چهاردهم تا بیستم بارداری تحت تابش امواج دیاترمی قرار گرفتند. یک گروه کنترل بدون قرار گرفتن در میدان امواج در نظر گرفته شدند. برای بررسی شکل گیری استخوان و مطالعه ناهنجاریهای استخوانی جنینهای رت، مطالعه مورفومتری بر روی تیبیای جنین ها صورت گرفت. نتایج بدست آمده کاهش استخوان سازی و کاهش رشد استخوان تیبیا در جنینهای گروه تجربی را نشان می دهد. مطالعه مورفومتری کاهش معنی دار حجم کل استخوان تیبیا همراه با تغییر در عناصر حجمی تیبیا شامل کاهش استخوان سازی و نیز کاهش غضروف سازی و همچنین کند شدن روند جذب غضروف را در گروههای تجربی به ویژه در گروه تجربی دو نشان داده است. به نظر می رسد کاهش استخوان سازی در گروههای تجربی به ویژه در گروه تجربی دو ناشی از امواج دیاترمی به علت افزایش دما بوده باشد، گرچه احتمال تاثیر عمل اختصاصی امواج (اثرات غیر گرمایی) جدای از افزایش درجه حرارت وجود دارد. در نتیجه گیری نهایی میتوان گفت که امواج دیاترمی با فرکانس 12/27 مگاهرتز در زمان بارداری چه در مرحله قبل از لانه گزینی و چه در مرحله بعد از آن، می تواند بصورت یک تراتوژن عمل کرده و در روند رشد و تکامل بافت استخوانی جنینها اختلال و وقفه ایجاد نمایند.

مشخصات بیمار: بیماری فانکونی-بیکل، یک اختلال نادر در متابولیزم کربوهیدرات ها است. بیماری با وراثت مغلوب اتوزومی منتقل می شود. برخی بیماری را جزء گلیکوژنوزها طبقه بندی کرده اند که درست به نظر نمی رسد، زیرا علت این بیماری اختلال در متابولیزم گلیکوژن نیست، بلکه در انتقال قندها از کانال غشایی GLUT2 است. ویژگی های آن شامل گلیکوژنوز هپاتورنال، اسیدوز توبولار از نوع پروکسیمال، اختلال در مصرف گلوکز و گالاکتوز، راشیتیسم هیپوفسفاتمیک مقاوم به درمان و تاخیر رشد ناشی از آن است. اما غیرتیپیک بودن نشانه ها می تواند به غلط منجر به تشخیص های اولیه دیگری چون استئوژنز ایمپرفکتا شود. دختر 5/3ساله ای با تشخیص احتمالی استئوژنز ایمپرفکتا برای درمان دوره ای پامیدرونات معرفی شد. کودک حاصل ازدواج خویشاوندی بود و مشکلی در سابقه بارداری و زایمان ذکر نشده بود. به دلیل تاخیر حرکتی و شکستگی های مکرر تشخیص در آغاز بیماری استئوژنز مطرح شد. در پیگیری های بعدی معلوم شد بیمار دچار راشیتیسم مقاوم به درمان است. به تدریج نشانه های بزرگی کبد جلب توجه می کرد که با بیوپسی، انباشته شدن گلیکوژن در آن تایید شد. سپس به آرامی گرفتاری کلیوی با نشانه های سندروم فانکونی و اسیدوز توبولر در بیمار بروز کرد. نتیجه گیری: با توجه به نشانه های بیان شده بیماری بسیار نادر سندروم فانکونی-بیکل برای بیمار مطرح شد. با بررسی مولکولی در ژن عامل بیماری به نام Glucose Transporter 2 (GLUT2)، این بیماری تایید شد. نوع جهش در بیمار، برای اولین بار شناسایی شد که پیش از این در منابع پزشکی گزارش نشده بود.

زمینه و هدف: استخوان جز بافت هایی است که برای داشتن عملکرد طبیعی نیازمند دریافت بار مکانیکی می باشد. تاثیر تمرین مقاومتی و عصاره گرده لقاح خرما بر تراکم بافت استخوان و تکثیر سلول های استیوبلاست در رت های نر جوان بود. روش کار: برای انجام تحقیق تجربی حاضر 36 سر رت نر 8 هفته ای و دامنه وزنی 20±, 220 گرم از انستیتو پاستور ایران خریداری شده و به طور تصادفی به 6 گروه 1) شم، 2) تمرین، 3) گرده نخل، 4) تستوسترون، 5) تمرین+گرده نخل و 6) تمرین+ تستوسترون تقسیم شدند. پس از یک هفته سازگاری رت های گروه های 2، 4 و 6 به مدت چهار هفته و پنج جلسه در هفته تمرینات مقاومتی را انجام دادند، گروه های 3 و 5 پنج روز در هفته mg/kg 100 گرده لقاح خرما به صورت گاواژ دریافت کردند همچنین گروه های 4 و 6 پنج جلسه در هفته mg/kg 2 تستوسترون پروپیونات به صورت صفاقی دریافت نمودند. یافته ها: نتایج نشان داد تمرین مقاومتی، عصاره خرما و تستوسترون پروپیونات بیان ژن استیوکلسین، ALP، استیوپنتین و استیووژنز پروتیین ALP را افزایش داد. نتیجه گیری: با توجه به نتایج استفاده همزمان از تمرین مقاومتی و عصاره گرده لقاح خرما جهت روند استخوان زایی با مشورت توصیه می شود.

این مطالعه واکنش ماده جایگزین استخوان جدید را بررسی می کند. با بررسی راحتی کاربرد جراحی، سازگاری حیاتی با استخوان و مخاط دهان، ثبات ناحیه پیوند و عوارض پودر جانشین استخوان جدید (نئو-اوس) مشخص می گردد. همچنین با پیگیری رادیوگرافی مدت زمان مورد نیاز برای جذب نئو- اوس در استخوان ماندیبل انسان و جانشینی آن با استخوان مشخص می گردد. در این بررسی، واکنش نئو-اوس در استخوان آلوئلار دندان های عقل ماندیبل 40 بیمار تحت پیگیری قرار گرفت. نتیجه آن که کاربرد جراحی نئو-اوس آسان وسازگاری حیاتی آن با بافت استخوانی و مخاط دهان (عدم ظاهر شدن التهاب و عفونت) مشاهده گردید. با بررسی رادیوگرافی مشاهده شد که به طور متوسط به 12 ماه برای تحلیل نئو-اوس و جایگزینی آن با استخوان نیاز است.

مقدمه: نان یونیون یک عارضه جدی به دنبال درمان شکستگی های استخوان های بلند است که چالشی برای جراحان بشمار می اید و موربیدیتی زیادی برای بیماران به همراه دارد. تحقیقات نشان داده فاکتور های محرک استئوژنز به همراه عوامل مکانیکال مناسب میتواند درمان نان یونیون را تسهیل کند. هدف ما در این مطالعه درمان نان یونیون به کمک سلول های منونوکلئر اتولوگ اسپیره شده از منشا مغز استخوان به عنوان منبع سلول های استئوپروژنیتور همراه با فیکساسیون داخلی است روش انجام: در بازه زمانی ابان 1389 لغایت اردیبهشت 1392، 19 بیمار با نان یونیون استخوان های بلند (15 مرد و 4 زن) با متوسط سنی 37. 8 سال (18 تا 81 سال) تحت جراحی با گرافت سلول های مونونوکلئر از مغز استخوان قرار گرفتند. مدت زمان بین شکستگی تا درمان 7 تا 28 ماه بود با متوسط 13. 4 ماه. ابتدا دکورتیکاسیون محل نان یونیون به منظور ایجاد بستری مناسب برای سلول ها انجام شد سپس 2 میلی لیتر از محلول تغلیظ شده مغز استخوان در ترکیب با چیپس الوگرافت کورتیکو کنسلوس دمینرالیزه در محل قرار داده شد و روند بهبودی به صورت بالینی و رادیولوژیک هر 4 هفته کنترل شد یافته ها: یونیون در 18 بیمار از 19 بیمار در بازه زمانی 1. 06 تا 6 ماه با متوسط 3. 5 ماه حاصل شد. هیچ گونه عارضه ای حین بیهوشی یا عفونت، هماتوم یا درد مزمن ذر محل جراحی در بیماران مشاهده نشد نتیجه گیری: پیوند سلول های اتولوگ مونونوکلئر تغلیظ شده از مغز استخوان یک درمان ساده، منطقی و مقرون به صرفه در درمان نان یونیون استخوان های فمور و تیبیا به دنبال فیکساسیون داخلی میباشد.

هدف استخوان ها به طور وسیعی تحت تاثیر تغذیه، سطح فعالیت و سبک زندگی قرار می گیرند و سازگاری های ساختاری در شکل و اندازه استخوان از طریق نیروهای ناشی از تحمل وزن و نیروهای اعمال شده توسط عضات mir-204 اتفاق می افتد. ازاین رو هدف از مطالعه حاضر این است که آیا شدت های مختلف تمرین مقاومتی بر بیان و برخی خواص بیومکانیکی استخوان موش های نر سالمند نژاد ویستار تاثیر دارد؟ گرم) در سه گروه مساوی 437/93 ماه، میانگین وزن 23 روش ها سر موش نر سالمند نژاد ویستار (میانگین سن) و تمرینات MVCC درصد حداکثر ظرفیت حمل ارادی (60 هشت تایی شامل تمرینات مقاومتی با شدت متوسط () و گروه کنترل قرار گرفتند و به طور تصادفی براساس وزن اولیه تقسیم MVCC درصد 80مقاومتی با شدت بالا (هفته انجام گرفت. بعد از پایان 8 روز در هفته به مدت 5شدند. تمرینات مقاومتی با استفاده از نردبان مقاومتی و اندازه گیری و با استفاده از فرمول RT-PCR در بافت مغز استخوان درشت نیی به روش mir-204دوره تمرین بیان کمی شدند. همچنین از آزمون خمش سه نقطه ای برای تعیین خواص بیومکانیکی استخوان استفاده شد. 2-Δ Δ CT ≤ انجام گرفت. 0P /05 تحلیل آماری با استفاده از تحلیل واریانس تک راهه و آزمون کروسکال والیس با سطح، قدرت بیشینه و استرس P=0/82)، مدولاسیون (0P/960 0P= Runx2/539 (204-mir نتایج میزان بیان در گروه های تمرینی با شدت بالا و متوسط نسبت P=0/81 و نیروی استخوان P=0/99، انرژی شکست (P0/80) به گروه کنترل تفاوت معناداری نداشت. نتیجه گیری با توجه به عدم معناداری در نتایج تحقیق، به نظر می رسد مدت تمرین برای تاثیرگذاری بر متغیرهای استخوان کافی نبوده است، ازاین رو نیاز است دوره های طولانی تر این نوع تمرینات ورزشی، در تحقیقات آینده بررسی شود.