نوس اپیدرمی وروکوز خطی التهابی ILVEN درماتوزی غیر شایع و یک طرفه است که معمولا شروع پیدایش آن در دوران شیرخوارگی یا کودکی است. اغلب جنس مونث مبتلاست. کپل و ساق ها بیش تر مبتلا می شود و خارش، مقاومت به درمان و تصویر هیستوپاتولوژی شبیه بیماری پسوریازیس از نشانه های آن است. از تظاهرات غیر معمول ILVEN می توان ظهور دیررس بیماری، انتشار وسیع و پاسخ به درمان را نام برد. در این مقاله نمایشی از ILVEN دو طرفه در یک دختربچه 2 ساله همراه با مروری بر این بیماری توصیف می شود.

مقدمه: سندرم گورلین، یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است. سندرم شامل کیست های متعدد فکی (اغلب ادنتوژنیک کراتوسیست)، اختلالات اسکلتی، کلسیفیکاسیون های اکتوپیک داخل جمجمه ای و بازال سل کارسینومای پوستی می باشد. شیوع سندرم 1.60000 تا 1.120000 است. بیشتر در دهه سوم زندگی تشخیص داده می شود. در این مقاله یک مورد نادر از سندرم بازال سل نووس گزارش می شود.معرفی مورد: بیمار آقای 23 ساله ای است که به علت خروج چرک از ناحیه سمت چپ فک پایین (ناحیه باکال مولر اول) به بخش رادیولوژی واحد دندانپزشکی دانشگاه آزاد اسلامی تهران ارجاع داده شد. در بررسی رادیوگرافی پانورامیک ضایعات سیستیک متعدد در مندیبل و ماگزیلا به همراه دندنهای نهفته دیده شد. در نمای میکروسکوپی، اپیتلیوم کیست ادنتوژنیک، دبری های کراتین و سلول های بازال نردبانی شکل مشاهده شد و تشخیص ادنتوژنیک کراتوسیست های متعدد داده شد. درمان در ابتدا به روش ابتدا مارسوپالیزاسیون و سپس انوکلیشن و کورتاژ انجام شد. در پی گیری سه ماهه بیمار عود مشاهده نشد.نتیجه گیری: شناسایی زودهنگام سندرم بازال سل نووس توسط دندانپزشک یا متخصصین گروه دندانپزشکی در پروگنوز بیمار نقش بسزایی دارد.

Port-wine stain یک مالفورماسیون عروقی است که از لحاظ آسیب شناسی با اکتازی مویرگ های سطحی درم و از نظر بالینی با اریتم ماکولار مشخص می شود. همراهی Port-wine stain در یک اندام با تورم بافت نرم با یا بدون افزایش رشد استخوان سندرم Klippel-Trenaunay نامیده می شود. فاکوماتوزیس پیگمنتوواسکلاریس، همراهی Port-wine stain با اختلال های پیگمانتاسیون پوستی است.بیماری که در این جا معرفی می شود همراهی یک مورد سندرم Klippel-Trenaunay با نووس Ota دو طرفه در مردی 25 ساله است که می تواند در قالب فاکوماتوزیس پیگمنتوواسکولاریس تیپ II مطرح می شود که با چنین الگویی یافته ای نسبتا نادر است.

سابقه و هدف تغییر رنگ دهانی می تواند منشا داخلی یا خارجی داشته باشد. خال ملانوتیک نتیجه تکثیر خوش خیم ملانوسیت هاست که نوع داخل دهانی آن بر خلاف خال های پوستی ملانوتیک شایع نمی باشد. علاوه بر این، قابلیت تغییرات بدخیمی را داشته و می توانند به ملانومای دهانی تبدیل شوند. در این مقاله، یک مورد خال دهانی پایه دار ملانوتیک گزارش می گردد. گزارش مورد: در معاینات داخل دهانی آقای 21 ساله که برای جرمگیری و معاینه دندان به بخش بیماری های دهان مراجعه نموده بود، یک ضایعه برجسته پایه دار سیاه با سطح لبوله و صاف به ابعاد 1×1 سانتی متر و قوام سفت در مخاط گونه مشاهده گردید. ضایعه فاقد علایم بوده و در لمس حساس نبود. تحریک مزمن در معاینه بالینی و تاریخچه گزارش نشد و تست دیاسکوپی منفی بود. بیماری سیستمیک و سابقه مصرف دارو و دخانیات نیز گزارش نشد. ضایعه با بیوپسی اکسیژنال با حفظ مارجین امن خارج شد. نمونه ماکروسکوپی، ضایعه قهوه ای-خاکستری با قوام ارتجاعی بود و نمای میکروسکوپی تکثیر خوش خیم سلول های خال و تولید ملانین در بافت همبندی رویت گردید. تشخیص نهایی ضایعه خال داخل مخاطی بود. بیمار به مدت دو سال جهت بررسی های منظم شش ماهه مراجعه نمود و در این مدت عود و علایم مشابه در مخاط دهان مشاهده نشد. نتیجه گیری در مورد حاضر، نتیجه هیستوپاتولوژی نشان دهنده خال مخاطی پس از بیوپسی اکسیژنال بود.

بیمار آقای 66 ساله ای بود که از یک سال پیش از مراجعه در ناحیه کف دست راست و در مجاورت مچ دست به پاپول های کراتونیک بدون علامت و با توزیع خطی دچار شده بود. در بیوپسی ضایعه ها در قسمت فوقانی مجاری غدد اکراین ستون پاراکراتوزی شبیه کورنویید لاملا مشاهده شد. ضمنا ناحیه اکروسیرنگیوم نیز کاملا گشادتر شده بود. بیمار از 6 سال قبل به علت داشتن نروپاتی حسی، تحت نظر متخصص اعصاب بود و در بررسی های آزمایشگاهی در این بیمار پرکاری تیرویید نیز کشف شد. در این مقاله مورد جدیدی از بیماری نووس پوروکراتوتیک واقع در منفذ غدد اکراین گزارش می شود که مکان عمده ضایعه های آن در کف دست است. با توجه به این که ضایعه ها در حدود سن 65 سالگی بروز کرده است، لذا از انواع دیر هنگام بیماری محسوب می شود.

نووئید بازال سل کارسینوما سندرم، یک اختلال نادر با توراث اوتوزومال غالب است که معمولا با وجود بازال سل کارسینوم های متعدد، Pits کف دست و پا، کیست های آرواره و کلسیفیکاسیون های داخل جمجمه ای به ویژه داس مغزی و اختلالات اسکلتی مشخص می گردد.در این گزارش، مردی مبتلا به سندرم با یک سابقه فامیلی منفی معرفی می گردد.

سابقه و هدف: ضایعات ملانوتیک پوستی طیف وسیعی از ضایعات را در بر می گیرند که از ضایعات خوش خیم تا بد خیم می باشد. هدف از این تحقیق بررسی ارزش تشخیصی نقاط سازمان دهنده هسته ای در این دسته از ضایعات پوستی میباشد. مواد و روشها: این تحقیق بر روی 50 بلوک پارافینی شامل 10 نووس اینترادرمال، 10 نووس جانکشنال، 10 نووس دیسپلاستیک،10 ملانوم در فاز رشد عمودی و 10 ملانوم در فاز رشد افقی انجام شد. بعد از برش از تمام نمونه ها رنگ آمیزی نیترات نقره برای نشان دادن نقاط سازمان دهنده هسته ای به طور همزمان برای تمام نمونه ها انجام شد و تعداد 100 هسته سلول با درشت نمایی 1000 شمارش گردید. یافته ها: میانگین نقاط سازمان دهنده هسته ای بین گروه نووس های اینترادرمال و جانکشنال با نووسهای دیسپلاستیک و ملانوم اختلاف معنی داری داشتند (p<0.0001). ولی بین دو گروه نووس اینترادرمال و نووس جانکشنال اختلاف معنی دار مشاهده نشد. نتیجه گیری: استفاده از نقاط سازمان دهنده هسته ای برای تشخیص ضایعات خوش خیم و بد خیم و همچنین ضایعات پیش سرطانی از سرطانی مفید بوده و از این روش در موارد مشکوک و موارد حد واسط می توان جهت تشخیص کمک گرفت.

نقاط سازمان دهنده هستکی (NORs) حلقه هایی از DNA ریبوزومال در هستک هستند که با پروتیینهای اسیدی همراهند. این نقاط در برشهای پارافینی که به طور معمول تهیه می شوند با استفاده از رنگ آمیزی نقره به صورت نقاط سیاهرنگ که AgNORs نامیده می شوند، قابل مشاهده هستند. پیشنهاد شده است که تعدادAgNOR  در هر سلول می تواند ضایعات خوشخیم و بدخیم ملانوستیک پوست را از هم افتراق دهد. در مطالعه ما، روش رنگ آمیزی NOR با نیترات نقره برروی برشهای پارافینی یک نووس جانکشنال، 14 نووس کامپاند، 15 نووس اینترادرمال، 3 نووس اسپیتز، 3 ملانوم بدخیم لنتیگو، 13 ملانوم بدخیم و 3 ملانوم ثانویه انجام شد. تفاوت قابل ملاحظه ای بین تعداد AgNOR در 33 ضایعه خوشخیم (متوسط 1.733 با انحراف استاندارد1.567 ) و19 ملانوم متوسط 8.027 با انحراف استاندارد 1.658) توسط آنالیز تست (P<0.001) t وجود داشت. از آنجایی که در بررسی میکروسکوپی به قدر کافی تفاوت وجود داشت، پیشنهاد می شود که از تکنیک معمولی رنگ آمیزی AgNOR به عنوان کمک تشخیصی در افتراق خالهای ملانوسیتی از ملانومهای بدخیم استفاده شود.

تاکنون مواردی از بیمارانی که با ضایعات کراتوتیک با گسترش یک طرفه، خطی، زوستریفرم یا محدود مراجعه می کنند گزارش شده است که در بررسی هیستوپاتولوژیک ضایعه نمای آکانتولیز دیس کراتوتیک مشاهده می شود. در حال حاضر در طبقه بندی این بیماران اختلال نظر وجود دارد. برخی از مولفان آن را یک نوع بیماری محدود در نظر می گیرند حال آن که عده ای دیگر بر این باورند که این وضعیت یک نوع خال اپیدرمی است. بیماری که در این جا معرفی می شود دختری 19 ساله است که با سابقه 14 ساله از پاپول های هیپرکراتوتیک به رنگ پوست و بدون علامت در پشت دست و ساعد چپ، مراجعه کرده است. در بررسی آسیب شناسی ضایعه، آکانتولیز و دیسکراتوز مشهود بود.تناقضات موجود در طبقه بندی صحیح این گونه بیماران در این متن مورد بحث قرار گرفته است.

مقدمه: تومور ادنتوژنیک کراتوسیست، ضایعه ادنتوژنیک خوش خیم با رفتار تهاجمی و عود بالا است که در موارد نادری به صورت متعدد همراه با بازال سل نووس سندرمیک و یا غیرسندرمیک رخ دهد.شرح موارد: هدف از گزارش این دو مورد، ارزیابی بالینی- پاتولوژی در دو بیمار ایرانی مبتلا به کراتوسیست های متعدد سندرمیک و غیرسندرمیک و مقایسه آن ها با یکدیگر است.نتیجه گیری: نوع سندرمیک کراتوسیست متعدد نسبت به نوع غیرسندرمیک و انواع منفرد آن رفتار تهاجمی تری دارد و ممکن است اولین علایم بازال سل نووس سندرم، وجود کراتوسیست های متعدد در فکین باشد که توسط دندان پزشک تشخیص داده می شود. در بررسی مقالات انگلیسی زبان، نوع غیرسندرمیک دومین گزارش مورد و نوع سندرمیک بیستمین مورد توصیف شده در جمعیت ایرانی است.