مشخصات مقاله

عنوان: 

درمان جراحي در ابهام جنسي و معرفي 35 مورد

نوع ارائه: مقاله
نویسنده: دلشاد صلاح الدين*
 
 *
 
عنوان همایش: كنگره انجمن اورولوژي ايران
نوع همایش:  انجمن هاي علمي
حامی: انجمن اورولوژی
زمان:  1384دوره 5
 
 
چکیده: 

يافته ها: از 35 مورد ابهام جنسي  مراجعه شده به بيمارستان حضرت علي اصغر (ع)، 23 مورد با تركيب كروموزومي (Femalepseudohermaphroditism) 45XX  تحت عمل جراحي قرار گرفتند. از اين تعداد در 18 مورد، كليتور وپلاستي، واژينوپلاستي و لابيوم پلاستي و در 5 مورد فقط كليتوروپلاستي ولابيوم پلاستي انجام گرفت. در 4 مورد از 6 بيمار با تركيب كروموزومي(Male Pseudohermaphroditism) 46XY  ترميم هيپوسپادياس و اركيدوپكسي صورت گرفت ودر 2 مورد كه Testicular Feminization بودند تبديل به دختر شدند. يك مورد هرمافروديسم حقيقي بعلت نداشتن فالوس مناسب، همزمان با برداشتن گوناه هاي مذكر، واژينو پلاستي انجام و به جنسيت دختر تبديل گرديد. در يك مورد ابهام جنسي با ظاهر هيپوسپادياس و داشتن گونادهاي  Ovotestisو تركيب كروموزومي 45XY با تشخيص Dysgenesis Mixed Gonadal، گونادها برداشته و ژنتيالياي خارجي به دختر تبديل گرديد. سه مورد ابهام جنسي پس از برسيهاي اوليه مراجعه ننمودند. يك نوزاد يك روزه با تشخيص  CAH(Congenital Adrenal Hyperplasia)با ناهنجاريهاي متعدد ديگر از جمله هيدرو كلپوس، كيست تخمدان هيدرونفروز ناشي از UPJO و مقعد بسته تحت عملهاي هايمنوتومي، پيلوستومي، تخليه كيست تخمدان و كلستومي قرار گرفت ولي يكماه بعد بعلت  Sepsisفوت كرد.
بحث و نتيجه گيري: گونادهاي اوليه تا شش هفته اول دوران جنيني، در هر دو جنس داراي سلولهاي يكسان است. سپس در صورت وجود كروموزوم
Y، به Testis، وگرنه به ovary تبديل مي گردد. با رشد بيضه و ترشح ماده MIS، بافت Mullerian از بين ميرود و بر اثر ترشحTestosterone  بافت Wolffian رشد سريع پيدا كرده و Vas deferenas، Vesica Seminalis، Epididym وprostate  را ايجاد ميكند.از سوي ديگر در شرايطي كه تخمدان شكل مي گيرد، تحت تاثير هورمونهاي ترشح شده از آن، نسج Mullerian به رحم، لوله هاي فالوپ و قسمت فوقاني واژن تبديل ميگردد. ژنيتالياي خارجي اوليه نيز به شرح زير تغيير مي كندTubercle  به گلانس در پسرها و كليتوريس در دخترها، Genital fold به جسم آلت در پسرها و لابيومهاي كوچك در دخترها،Genital swelligs  به اسكروتوم در پسرها و لابيومهاي بزرگ در دخترها،Genital sinus  به پروستات در پسرها و قسمت تحتاني واژن در دخترها در اين تغييرات سه عامل كروموزومها، گونادها و آنزيمها نقش ايفا ميكنند. در شرايطي كه اشكال ناشي از نقص عملكرد آنزيمي باشد ژينتالياي خارجي با نواقصي همراه خواهد بود و بحث از هر مافروديسم كاذب به ميان مي آيد. اما در صورتيكه اشكال در سطح كروموزوم، گوناد و ترشحات هورموني ناشي از آن باشد ابهام جنسي از نوع هرمافروديسم حقيقي خواهد بود كه علاوه بر ناهنجاري ژنيتالياي خارجي گونادها نيز مزدوج ميباشند (بيضه و تخمدان همزمان ديده ميشود) بهمين دليل ابهام جنسي در چهار گروه اصل تقسيم بندي ميشود كه شامل: 1- هرما فروديسم زنانه كاذب، 2- هرمافروديسم مردانه كاذب، 3- هرمافروديسم حقيقي، 4-ديسژنسي مختلط گوناد درمان جراحي با توجه به عوارض رواني ابهام جنسي در كودك و خانواده او لذا زمان مناسب براي عمل جراحي بايد طوري تنظيم گرددكه هيچگونه آثار منفي در والدين در خصوص تعيين ماهيت جنسيت فرزند خود باقي نگذارد. بنظر ميرسد بهترين زمان بين 2 تا 6 ماهگي باشد.
در هرمافروديسم زنانه كاذب تركيب كروموزومها
46xx  ميباشد و بايد ژنتياليا خارجي كه ظاهر مردانه دارد به دخترانه تبديل گردد.
در هر مافروديسم مردانه كاذب تركيب كروموزومها46xy  بوده و درصورتيكه طول فالوس مناسب باشد بايد ژنتيالياي خارجي به مردانه تبديل گردد. در هر شرايطي كه طول فالوس بسيار كوچك باشد و يا ظاهر ژنتياليا، دخترانه باشد  (Testicular Feminisation)بايد تبديل به دختر گردد. و در زمان مناسب واژينوپلاستي و اركيدوكتومي انجام گيرد.
در هر مافروديسم حقيقي با انتخاب والدين و راهنمايي طبيب معالج جنسيت مناسب انتخاب ميشود و گونادهاي مخالف برداشته ميشود.
وژنتيالياي خارجي به تناسب جنسيت اصلاح ميگردد. در شرايطي كه فالوس بسيار كوچك باشد بهتر است كه كودك تبديل به دختر گردد و بيضه برداشته ميشود.
در ديسژنزي گونادها بعلت كانسروژن بودن آنها، گونادها كاملا برداشته ميشود و بيمار به دختر تبديل ميگردد
اعمال جراحي عبارتند از:
1- كليتوروپلاستي كه به سه روش
Total clitorectomy، Clitoral Recession وClitoral midbody resection  انجام ميگيرد. بعلت فوايد آن، نوع سوم ترجيح داده ميشود و روش رايج در بيمارستان حضرت علي اصغر (ع) به شمار مي آيد.
2- واژينو پلاستي، با جدا كردن واژن از سينوس يوروژيناسيس (مشترك با مجراي ادرار) انجام ميگيرد. بعلت عوارض تنگي و غيره ترجيح داده ميشود در سنين 10-9 سالگي انجام گيرد.
3- ايجاد لابيوم هاي مينور از پوست فالوس
4- ايجاد لابيوم هاي ماژور از پوست اسكروتو
5- ايجاد
Penis با اصلاح كوردي وترميم هيپوس پادياس و تامين طول مناسب
نتايج: در 32 مورد ابهام جنسي كه تحت عمل جراحي قرار گرفتند، 23 مورد هرما فروديسم كاذب زنانه بوده كه ظاهر پسرانه داشتند و با تبديل فالوس به كليتوريس و ايجاد لابيوم هاي مينور، ژينتالياي زنانه ايجاد گرديد. در18 مورد واژينوپلاستي نيز انجام گرفت. مهمترين عوارض بعداز عمل در مورد هماتوم زير پوست و در 5 مورد تنگي دهانه واژن كه در 3 مورد با ديلاتاسيون اصلاح ودر 2 مورد نياز به
Revision پيدا كرد. در 6 مورد هرمافروديسم كاذب مردانه ترميم هيپوس پاديس انجام گرفت و فقط در يك مورد فيستول مشاهده شد كه با ترميم بهبودي يافت. يك مورد ابهام جنسي با انواع ناهنجاريهاي ديگر قبل از انجام هرگونه عمل جراحي براي اصلاح ابهام جنسي بعلتSepsis  فوت كرد.
يك مورد
 Mixed Gonadal dysgenesisدختر بچه اي 3 ساله با تشخيص فتق دو طرفه مراجعه نموده بود كه اثنا عمل گونادهاي (ovotestis) در در ساك فتق مشاهده شد و با برداشتن بيوپسي و انجام كاريوتايپ تشخيص قطعي گشت و گونادكتومي انجام گرفت.

 
كليد واژه: 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 
بازدید یکساله 53  
 
tabligh

moavenatelmi
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی