برای اطلاع از آخرین مقالات علمی و اخبار کرونا(COVID-19) کلیک کنید

مشخصات مقاله

عنوان: 

گزارش اوليه پيوند آلوژن سلول هاي بنيادي در سه كودك مبتلا به نقص ايمني مادرزادي

نوع ارائه: مقاله
نویسنده: قوام زاده اردشير,پورپاك زهرا,علي مقدم كامران,باهوش غلامرضا,حميديه اميرعلي,آقايي سارا,موسوي اشرف السادات,عظيم دوست آناهيتا
 
 
 
عنوان همایش: همايش دوسالانه ايمونولوژي، آسم و آلرژي
نوع همایش:  وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکي
حامی:  دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی، درمانی ایران
زمان:  1386دوره 6
 
 
چکیده: 

نقص ايمني مادرزادي گروهي از بيماريها مي باشند كه اغلب با تظاهرات باليني عفونت مكرر از دوره نوزادي بروز مي نمايند و گاه منجر به بروز ضايعات عميق جسمي و روحي و يا حتي مرگ بيمار مي شوند. درمان پيوند آلوژن سلولهاي بنيادي خونساز (HSCT) در بسياري از اين بيماريها تنها راه درمان قطعي مي باشد. در اين مقاله گزارش پيوند سلول هاي بنيادي خونساز در 3 كودك مبتلا به نقص ايمني مادرزادي، دو بيمار مبتلا به Type 1  LADS  (نقص چسبندگي لكوسيتي) و يك بيمار مبتلا به SCID (نقص ايمني مختلط شديد) ارايه مي گردد.
بيمار اول: شيرخوار 16 ماهه دختر مبتلا به LADS  با سابقه عفونتهاي مكرر، تاخير در افتادن بندناف، والدين منسوب، لكوسيتوز 70-20 هزار و CD11a برابر 1% پيوند از سلولهاي بنيادي خون محيطي از پدر با سازگاري HLA.6/6 انجام شد. كايمريسم خون محيطي روز 30 برابر 90% و روز 60 برابر 85%و 3 ماه پس از پيوند، تعداد WBC 6400 و CD11a ، 64/11% و حال عمومي خوب بيمارهمگي بيانگر روند مطلوب پيوند است.
بيمار دوم: بيمار دختر 2 سال و 4 ماهه با تشخيص LADS مبتلا به FTT شديد و زخم وسيع به ابعاد 12×12cm روي ناحيه لومبوساكرال با عمق  1-2cmوكولستومي از 2 سال قبل و با آزمايشات لكوسيتوز 60-20 هزار و  CD11bبرابر 6/1%، تحت پيوند از سلولهاي بنيادي خون محيطي از خواهر بيمار با سازگاري HLA6/6 انجام شد. يك ماه پس از پيوند زخم ناحيه لومبوساكرال بيش از 90% بهبود يافته و افزايش وزن 2kg  و افزايش CD11b به 31% نمايانگر روند مطلوب پيوند مي باشد.
بيمار سوم: پسر 3 ماهه با تشخيص SCIDT-B-NK+، سابقه فوت فرزند قبلي در خانواده و والدين منسوب و در آزمايشات وي CD3 برابر 3/0% وCD19  برابر 9/0% و IgG غير قابل اندازه گيري، پيوند از پدر با سازگاري  6/5 HLAاز نمونه BM انجام شد. 30 روز پس از پيوند نتايج آزمايشات بيمار. CD3. برابر 40% و CD19 برابر 8/6% و كايمريسم 95% از نمونه خون محيطي نشانگر پاسخ مناسب پيوند بوده است.
متاسفانه روز 59 پيوند عليرغم روند مطلوب نتايج پيوند، بيمار بدنبال پنوموني آسپيراسيون كه غير مرتبط با پيوند تشخيص داده شد فوت نمود.
نتيجه گيري: در بيماريهاي نقص ايمني مادرزادي تهديد كننده حيات در صورتيكه زود تشخيص داده شده و پيوند سلولهاي بنيادي خون ساز به موقع انجام گيرد، بيمار نجات مي يابد. ولي متاسفانه تنها 30-25% اين بيماران داراي دهنده خواهر يا برادر با HLA سازگار هستند و با توجه به لاعلاج بودن اين بيماريها توصيه مي شود براي اين افراد از دهندگان سازگار غير منسوب، نمونه بندناف و يا حتي اعضاي خانواده با HLA متفاوت استفاده شود. همچنين با توجه به اينكه پيوند اغلب اين بيماران در دوره شير خوارگي انجام مي گيرد، لازم است مراقبتهاي پزشكي و پرستاري ويژه قبل و بعد از پيوند براي آنها تدارك ديده شود.

 
کلید واژه: 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 
 
بازدید یکساله 210  
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی