برای اطلاع از آخرین مقالات علمی و اخبار کرونا(COVID-19) کلیک کنید

مشخصات مقاله

عنوان: 

نقص ايمني متغير شايع و بدخيمي

نوع ارائه: مقاله
نویسنده: حيدرزاده مرضيه,فرهودي ابوالحسن,قره گزلو محمد,آقامحمدي اصغر,عيساييان آنا
 
 
 
عنوان همایش: همايش دوسالانه ايمونولوژي، آسم و آلرژي
نوع همایش:  وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکي
حامی:  دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی، درمانی ایران
زمان:  1386دوره 6
 
 
چکیده: 

Common variable Immunodeficiency  سندرمي است كه با هيپوگاماگلوبولينمي،  عفونتهاي مكرر باكتريال و افزايش رخداد پديده هاي اتوايمون، گرانولوماتوز و بدخيمي مشخص مي شود. شايعترين بيماري نقص ايمني اوليه هومرال در ايران مي باشد. پاتوفيزيولوژي اصلي آن اختلال در تمايز B سل به پلاسما سل جهت توليد ايزوتيپهاي متنوع ايمونوگلوبولين مي باشد. در گروهي از بيماران يك نقش پاتوژنيك اوليه را به كمبودهاي عملكردي ناشي از سلول T نسبت مي دهند. تظاهرات التهابي متنوع و تظاهرات مربوط به كمبودهاي عملكردي سلول T در اين بيماري نشانه يك عدم تعادل كلي در سيستم ايمني اين بيماران مي باشد. شيوع بالاتر بدخيمي بالاخص لنفوم در اين بيماران گزارش شده است. كه شايعترين انها لنفوم تيپ سلول B و خارج ندولار ميباشد. يك شكل ان كه از مكانهاي مخاطي منشا ميگيرد تحت عنوان MALT ناميده ميشود. در بين 40 بيمار مبتلا به CVID در بخش ايمونولوژي ما 3 بيمار مبتلا به لنفوم گزارش شد كه در پاتولوژي 2 بيمارMALT گزارش شد. يك بيمار دختر 17 ساله CVID و ديگري پسر 8 ساله كه بعلت شديد بودن علايم گوارشي فوت كرد. هر دو اين بيماران در بررسي سيستم ايمني سلولي نقص در عملكرد به ويژه در توليد اينتر لوكين 2 داشتند.
مقدمه: شايعترين بيماري نقص ايمني اوليه بعد از كمبود انتخابي IgA، بيماري نقص ايمني متغير شايع ( CVID) مي باشد.
طبق آمار بانك اطلاعاتي نقص ايمني در ايران، اين بيماري جز شايعترين بيماري در گروه نقايص ايمني هومورال كه 45% از موارد نقص ايمني اوليه در ايران را تشكيل مي دهند قرار دارد. CVID يك بيماري هتروژن از اختلالات ايمونولوژيك با اتيولوژي ناشناخته و مشخصات،  كاهش پاسخ آنتي بادي بصورت هيپوگاماگلوبولينمي همراه با نقايص در تعداد و عملكرد لنفوسيتهاي T از جمله لنفوپني، انرژي، پروليفراسيون ضعيف لنفوسيتي و نقص در ترشح سيتوكين مي باشد. كه شايعترين انها لنفوم تيپ سلول B و خارج ندولار ميباشد. يك شكل ان كه از مكانهاي مخاطي منشا ميگيرد تحت عنوان MALT ناميده ميشود. در اينجا ما از بين 40 بيمار مبتلا به CVID بخش ايمونولوژي، 3 بيمار مبتلا به لنفوم را معرفي مي كنيم.
معرفي بيماران: بيمار اول: پسر 5 ساله با سابقه عفونتهاي مكرر دستگاه تنفسي و اسهال مزمن، از والدين غير منسوب، كه در برسيهاي انجام شده باليني و آزمايشگاهي تشخيص نقص ايمني منغير شايع داده شد و تحت درمان با ايمونوگلوبين وريدي قرار گرفت بعلت ادامه يافتن اسهال در بيمار از نظر دستگاه گوارشي بررسيهاي بيشتري انجام گرفت از جمله بررسي نمونه بافت دستگاه گوارشي كه تشخيص MALT گذاشته شد.
بيمار دوم: دختر 17 ساله با سابقه عفونتهاي مكرر دستگاه تنفسي فوقاني و تحتاني و تظاهرات اتو ايميون، از والدين غير منسوب كه در برسيهاي انجام شده باليني و آزمايشگاهي تشخيص نقص ايمني متغير شايع داده شد و تحت درمان با ايمونوگلوبين وريدي قرار گرفت. بعلت ادامه يافتن تظاهرات تنفسي و بررسي بيشتر بافت ريه بيمار تشخيص MALT گذاشته شد.
بيمار سوم: دختر 16 ساله با سابقه عفونتهاي مكرر دستگاه تنفسي فوقاني و تحتاني از والدين منسوب كه در برسيهاي انجام شده باليني و آزمايشگاهي تشخيص نقص ايمني منغير شايع داده شد و تحت درمان با ايمونوگلوبين وريدي قرار گرفت. در مراجعات ماهيانه به درمانگاه پزشكان متوجه بزرگي غدد لنفاوي زير بغل شدند. در بررسي بيشتر بافت لنفاوي تشخيص لنفوم هوچكين داده شد و بيمار تحت شيمي درماني قرار گرفت.
بحث: Common vriable immunodeficiency گروه هتروژني از اختلالات ايموولوژيك ميباشد كه تظاهر مشترك در ان نقايص شديد ثوليد انتي بادي است.كه با تظاهرات مختلف شامل عفونتهاي مكرر، اتو ايميونيتي، ضايعات گرانولوماتوز و بدخيمي همراه است. يكي از بدخيميهاي شايع در اين بيماران لنفوم ميباشد در بين 40 بيمار ما 3 بيمار به لنفوم مبتلا شدند كه مشابه درصد خطر 7% بروز لنفوم كه در رفرانسها مطرح شده ميباشد. يكي از تيپهاي شايع بروز لنفوم در ايتها نوع MALT ميباشد. دو بيمار ما نيز در تشخيص اسيب شناسي نوع MALT داشتند.
اولين بار در سال 1983 ترم MALT را بكار برد.يك نوع لنفوم تيپ سلول B با درجه پايين ميباشد. كه از بافت لنفوييدي معده، ريه و غدد بزاقي Issacson منشا ميگيرد.
در سال 2001 يك بيمار CVID با لنفوم MALT منشائ ريوي گزارش كرد. در سال 2002 كانينگهام و همكارانش در يك مطالعه كوهرت 25 ساله روي 248 بيمار CVID،27  مورد لنفوم تيپ سلولB  پيدا كردند كه 5 مورد انMALT  گزارش شدند كه 3 مورد منشا ريوي و 2 مورد منشا غدد بزاقي بودند. در سال 2006، 8 مورد CVID با لنفوم MALT گزارش كردند. مطالعات در زمينه پاتوژنز بروز لنفوم در بيماران CVID ادامه دارد. بنظر ميرسد اختلال در فعاليت سلول مي باشد كه در بيماران ما نيز اين اختلال بصورت كاهش ميزان اينتر لوكين 2 مشاهده ميشود.

 
کلید واژه: 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 
 
بازدید یکساله 380  
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی