زمينه: بيماري منکز يک اختلال نادر در متابوليسم مس مي باشد، که بصورت وابسته به جنس مغلوب منتقل مي گردد. اين بيماري با اختلال دژنراتيو پيشرونده مغزي، همراه با پسرفت وضعيت رواني-حرکتي، هيپوترمي، تشنج و قيافه خاص و اختلال در موها مشخص مي گردد.
معرفي بيمار: ما دو مورد از بيماري منکز کلاسيک با شرح حال (پسرفت پيشرونده رواني-حرکتي و تشنج)، يافته هاي باليني (چهره گلگون و موهاي شکننده، تنک و هيپوپيگمانته) و سير تيپيک را معرفي نموده ايم. بررسي موها با ميکروسکوپ نوري نماي pili torti را مشخص نمود. سطح مس و سرولوپلاسمين سرم تاييد کننده تشخيص بود.
نتيجه گيري: بيماري منکز اختلالي است که کمتر تشخيص داده مي شود، آشنا بودن با تظاهرات تي پيک آن و درجه بالايي از ظن باليني براي تشخيص زودرس ضروري است.