انسداد مجاري صفراوي نوع جنيني به همراه لووکارديا و سيتوس اينورسوس: گزارش مورد

زمينه: انسداد مجاري صفراوي، بيماري نادر و مرحله نهايي يک جريان التهابي و تخريبي در مجاري صفراوي ميباشد که سبب فيبروز و سيروز کبدي مي گردد. اين بيماري دو فرم دارد: فرم اول نوع سندروميک يا جنيني يا روياني (10 تا 35 درصد موارد) با انوماليهاي مختلف مادرزادي همراه است و فرم دوم نوع غيرسندرومي است (70 تا 90 درصد موارد) که انسداد مجاري صفراوي به صورت مجزا وجود دارد. در اين ارايه، شيرخواري معرفي ميگردد که بر اساس مالفورماسيونهاي همراه و نماي باليني خاص، احتمال بسيار بالاي فرم جنيني براي وي مطرح گرديد و بدون انجام بيوپسي کبدي جهت اقدام جراحي معرفي شد.
معرفي بيمار: يک شيرخوار 70 روزه با اترزي مجاري صفراوي نوع جنيني، لووکارديا، سيتوس اينورسوس، و طحال هاي متعدد با زردي مستقيم که از روز چهارم بعد از تولد شروع شده بود، مراجعه کرد. کبد قابل لمس نبود. عمل کازايي براي وي انجام شد که موثر نبود و شيرخوار در سه ماه گي دچار سيروز شد.
نتيجه گيري: نوع سندروميک انسداد مجاري صفراوي خارج کبدي بسيار نادر بوده و تعاقب بدي دارد. تشخيص در مراحل اوليه اگر چه به علت تغيير محل کبد بسيار مشکل است ولي اهميت حياتي دارد.