3 SID.ir | بررسي 10 ساله موارد پسودهيپوپاراتيرویيديسم در مركز تحقيقات غدد و متابوليسم

مشخصات مقاله

 
عنوان مقاله: 

بررسي 10 ساله موارد پسودهيپوپاراتيرویيديسم در مركز تحقيقات غدد و متابوليسم

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
* خیابان ظفر، بیمارستان حضرت علی اصغر(ع)، گروه کودکان، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی
 
چکیده: 
پسودوهيپوپاراتيروئيديسم (PHP) به گروهي از بيماريها گرفته مي شود كه با مقاومت ارگانهاي هدف به هورمون پاراتيروييد (PHP) و در نتيجه، هيپوكلسيمي، هيپرفسفاتي و افزايش ترشح PHP مشخص مي شود. امروزه انواع مختلف (2، PHP 1C,1B,1A) شناخته شده است كه شايعترين نوع آن يعني 1A همراه با فنوتيپ آلبرايت (صورت گرد، كوتاهي متاكارپها و متاتارس ها و ...) مي باشد PHP يك بيماري ارثي است كه شيوع انواع مختلف آن در جوامع مختلف متفاوت است. در اينجا اين سوالها مطرح است كه آيا در كشور ما نيز فنوتيپ آلبرايت در اغلب بيماران PHP ديده مي شود؟ آيا PHP هميشه با هيپوكلسمي همراه است؟ از آنجائيكه تاكنون مطالعه اي در مورد PHP در ايران انجام نشده و با توجه به تفاوتهاي احتمالي ويژگيهاي بيماران در مناطق مختلف جغرافيايي و جهت پاسخ دادن به سوالات فوق بر آن شديم تا علائم باليني و يافته هاي آزمايشگاهي و فراواني فنوتيپ آلبرايت را در بيماران مبتلا به PHP كه در 10 سال اخير به انستيتو غدد و متابوليسم مراجعه كرده بودند به صورت مشاهد اي - توصيفي بررسي نمايئم. در اين مطالعه 10 بيمار مبتلا به PHP شامل 6 دختر (60%) و 4 پسر (40%) با ميانگين سني 82،62 و 13 سال مورد بررسي قرار گرفتند. تظاهرات باليني بيماران شامال تشنج (70%) پارستري (30%)، اسپاسم كارپوپدال (20 %)، كرامپ عضلاني (20%) كلسيفيكاسيون گانگليون بازال (20%)، علامت شوسترك مثبت (10%)، كاتاراكت (10%)، درد شكم (10%) و ضعف و بيحالي (10%) بود. يافته هاي آزمايشگاهي شامل افزايش سطح PHP پلاسما در 100% موارد (متوسط 85،56 1721 كيلوگرم در ميلي ليتر)، هيپرفسفاتمي در 90% و هيپوكلسمي در 70% موارد (متوسط 7،3 1،23 ميلي گرم در دسي ليتر) بيماران ديده شد. آزمايشهاي عملكرد تيروئيد در 90% از بيماران انجام شده بود كه طبيعي بودند فنوتيپ آلبرايت فقط در يك بيمار (10%) ، كوتاهي قد در30% و چاقي در 10% بيماران ديده شد. 8 بيمار (80%) بلوغ طبيعي داشتند و در 2 بيماري كه در سن پيش از بلوغ بودند، صفات ثانويه جنسي ظاهر نشده بود. به عنوان نتيجه گيري كلي مي توان گفت PHP در دختران و در سنين نوجواني شايعتر است و شايعترين علامت باليني و يافته آزمايشگاهي در بيماران به ترتيب تشنج و افرايش PTH سرم مي باشد. PHP با كلسيم طبيعي در 30% بيماران مشاهده شد كه ممكن است به علت پاسخ دهي نسبي استخوانها به PTH باشد. فنوتيپ آلبرايت فقط در 10% بيماران ديده شد كه مي تواند حاكي از عدم شيوع PHP نوع A1 در بيماران ما باشد و مطالعات وسيعتر در اين زمينه ضروري به نظر مي رسد . موردي از مقاومت به TSH يا گنادوتروپينها ديده نشد. بنابر اين در هر بيمار تشنجي، اندازه گيري كلسيم خون بايد از اقدامات اوليه باشد و PHP بايد در تشخيص افتراقي قرار گيرد.
 
كلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
 
ارجاعات: 
  • ندارد
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 

  چکیده انگلیسی بازدید یکساله 203
 
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی