3 SID.ir | پورپورا فولمينانس نوزادي در نتيجه كمبود هموزيگوت پروتئين C

مشخصات مقاله

 
عنوان مقاله: 

پورپورا فولمينانس نوزادي در نتيجه كمبود هموزيگوت پروتئين C

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
 
چکیده: 

در اين مقاله نوزادي كه با كمبود هموزيگوت پروتئين C به شكل پورپورا فولمينانس در طي 24 ساعت اول زندگي تظاهر كرده معرفي مي‌گردد. ميزان پروتئين C در اين نوزاد بسيار پايين گزارش شده و والدين نيز هر دو دچار كمبود هتروزيگوت پروتئين C بودند. كمبود هتروزيگوت پروتئين C با گرفتاري پوستي به شكل پورپورا فولمينانس و يا ترومبوز عروقي و حتي انعقاد گسترده داخل عروقي (DIC) مي‌ تواند تظاهر يابد. اين بيماري بسيار نادر مي‌باشد و براي تشخيص نوع ارثي بايد علاوه بر اندازه ‌گيري ميزان و عملكرد پروتئين C نوزاد، والدين نيز از اين جهت مورد بررسي قرار گيرند. تشخيص سريع قبل از بروز نكروز و درمان با عصاره تغليظ شده پروتئين C و يا در صورت موجود نبودن FFP در مراحل اوليه مي‌تواند در اين بيماران نجات دهنده باشد. در صورت عدم درمان به موقع، اين نوزادان در طي ماه اول زندگي از بين مي‌روند. در هر بيمار با ضايعات نكروز پوستي و پوپورا فولمينانس و يا ترومبوز بايستي ميزان و عملكمرد پروتئين C مورد ارزيابي قرار گيرد.

 
کلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
 
ارجاعات: 
  • ندارد
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 

  چکیده انگلیسی بازدید یکساله 185
 
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی