درگيري کليه در ژنوتيپ هاي مختلف تب مديترانه اي خانوادگي گزارشي از استان آذربايجان

قنبري مريم; اردلان محمدرضا; جبارپوربنيادي مرتضي; رحماني سيدحسام

مشخصات مقاله

عنوان نشریه:

مجله پزشکي دانشگاه علوم پزشكي تبريز : مهر و آبان 1392 , دوره 35 , شماره 4 ; از صفحه 58 تا صفحه 65 .

عنوان مقاله:

درگيري کليه در ژنوتيپ هاي مختلف تب مديترانه اي خانوادگي گزارشي از استان آذربايجان

نویسندگان:

قنبري مريم, اردلان محمدرضا*, جبارپوربنيادي مرتضي, رحماني سيدحسام

آدرس:

* مرکز تحقیقات نارسایی مزمن کلیه، دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تبریز، ایران

چکیده:

زمينه و اهداف: تب مديترانه اي خانوادگي بيماري التهابي ارثي است که با حملات راجعه و خود محدود شونده تب و پلي سروزيت مشخص مي شود. اين بيماري بيشتر در ساکنين کشورهاي منطقه مديترانه ديده مي شود. موتاسيون در ژن MEFV عامل ايجاد بيماري است.آميلوييدوزيس کليه خطيرترين عارضه اين بيماري است. احتمال بروز آميلوييدوزيس در حاملين موتاسيون M694V بيشتر است. M694V شايعترين موتاسيون گزارش شده در ايرانيان است. هدف از انجام اين مطالعه بررسي فراواني درگيري کليه در بيماران مبتلا بهFamilial Mediterranean fever (FMF) شناسايي شده در استان آذربايجان شرقي است.
مواد و روش ها: پانصد بيمار مبتلا به FMF با موتاسيون شناخته شده انتخاب شدند. اطلاعات دموگرافيک، تظاهرات باليني و يافته هاي آزمايشگاهي براي هر بيمار ثبت گرديد. بيماران بر اساس نوع ژنوتيپ در 4 گروه طبقه بندي شدند (M694V/M694V، M694V/other، other/other، E148Q/other). درگيري کليه به صورت وجود پروتيينوري مدام بيش از 500 ميلي گرم در روز و هماچوري گلومرولي تعريف گرديد و با بيوپسي کليه تاييد شد.
يافته ها: 9 بيمار (%1.8، M/F:5.4) درگيري کليه داشتند. پاتولوژي گزارش شده براي نمونه بافت کليه در 8 مورد نشان دهنده آميلوييدوزيس و در يک مورد نشان دهنده acute GN like mesangial proliferation بود. فراوان ترين موتاسيون در بين بيماران M694V بود (%42).
نتيجه گيري: نتايج حاصل از اين مطالعه نشان داد که عليرغم بالا بودن فراواني موتاسيون M694V در جمعيت مورد مطالعه که همگي از نژاد ترک آذري بودند درگيري کليه در اين بيماران شايع نيست.