2 SID.ir | بيماري هيپوفسفاتميك استخوان احتياج به درمان مادام العمر دارد
برای اطلاع از آخرین مقالات علمی و اخبار کرونا(COVID-19) کلیک کنید

مشخصات مقاله

 
عنوان مقاله: 

بيماري هيپوفسفاتميك استخوان احتياج به درمان مادام العمر دارد

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
* تهران، خیابان دستگردی، بیمارستان حضرت علی اصغر، ‌ دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی - درمانی ایران، کدپستی: 19164
 
چکیده: 

بيماري هيپوفسفاتميك استخوان يك ريكتز فسفوپنيك است كه همراه با هيپوفسفاتمي، هيپرفسفاتوري و بدون علايم استخواني راشيتيسم است. اين مقاله، گزارش يك دختر و پدر مبتلا به اين بيماري است. يك دختر 7.2 ساله به علت كوتاهي قد مراجعه كرد. ميزان انحراف معيار قد 3.3- و وزن 5%> بود. او از نظر باليني و راديولوژيك ناهنجاري استخواني نداشت. فسفر سرم برابر با 2.3 mg/dL (طبيعي براي سن: 6.5 - 4.5) و آلكان فسفاتاز برابر با 455 IU/L (طبيعي تا 440)، بخش ترشحي فسفر مساوي 23.7% (طبيعي <15%) بخش جذبي آن نسبت به فيلتراسيون گلومرولي برابر 1.7 mg/dL و PTH مساوي 46 pg/mL (تا 80) بود. سه سال پس از مادران ميزان انحراف معيار قد 2.3-، فسفر خون 4/3 و آلكالن فسفاتاز 917 IU/L (1200-180) شد. پدر او در سن 52 سالگي قد 158.5 سانتي متر و وزن 64 كيلوگرم داشت. او بيش از 10 سال بود كه از دردهاي استخواني در ستون فقرات و اندام ها رنج مي برد. از نظر باليني ناهنجاري قابل توجهي در استخوان ها به چشم نمي خورد و داروهاي ضد التهاب و مسكن متعددي براي وي تجويز شده بود. او بدون عصا قادر به ايستادن و راه رفتن نبود. كمترين ميزان فسفر خون او 1.7 mg/dL، آلكالن فسفاتاز 624 IU/L (70-306) و (40-100) pg/mL 47 PTH بود. قبل از درمان (در زمان تخليه بدن از فسفر) 10% FEP و mg/dL 3 TmP/GFR بود كه 2 ماه بعد از درمان با فسفر و كليستريول به ترتيب 62.8% و 0.9 mg/dL شد. بعد از 5 ماه درمان، دردهاي او از بين رفت، تمام داروهاي مسكن قطع شد و او توانست بدون اتكا راه برود. وي در مدت سه سال پيشگيري در اين زمينه شكايتي نداشت ولي از پارستزي در دست ها احتمالا به علت فشار بر اعصاب نخاعي ناشي از تنگي كانال نخاع گردني رنج مي برد.
نتيجه گيري: بيماري هيپوفسفاتميك استخوان مي تواند در كودكي باعث كوتاهي قد گردد ولي در صورت عدم درمان در بزرگسالي به ناتواني مي انجامد
.

 
کلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
-
 
ارجاعات: 
  • ندارد
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 

  چکیده انگلیسی بازدید یکساله 248
 
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی