برای اطلاع از آخرین مقالات علمی و اخبار کرونا(COVID-19) کلیک کنید

مشخصات مقاله

عنوان نشریه: 
 
اطلاعات شماره: 
 
عنوان مقاله: 

فنيل كتونوري و رژيم غذايي در كودكان مبتلا

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
* تهران، میدان ولیعصر، ضلع جنوبی بلوار کشاورز، شماره 16، کلینیک ژنتیک دکتر فرهود
 
چکیده: 
فنيل كتونوري شايع ترين فرم يك بيماري autosomal recessive بنام هيپر فنيل آلانيننمياست كه بعلت كمبود يا عدم فعاليت آنزيم فنيل آلانين هيدروكسيلاز در كبد، اسيد آمينه ضروري فنيل آلانين به تيروزين تبديل نشده و سبب افزايش مزمن فنيل آلانين خون و پيدايش عوارضي از جمله آسيب مغزي غير قابل برگشت مي شود.از آنجا كه نوزادان مبتلا  بلافاصله بعد از تولد هيچگونه علامت باليني نشان نمي دهند، اولين گام در درمان بيماري، غربالگري و تشخيص بموقع مي باشد. درمان اصلي كه تغذيه درماني است بايد زير تيمي شامل متخصصان اطفال، تغذيه، روانشناسي، پرستار و مددكار اجتماعي انجام شود و در صورتي موثر خواهد بود كه تا قبل از سومين هفته زندگي نوزاد آغاز شود. ملاحظات اساسي در تنظيم رژيم غذايي اين بيماران تامين مقادير كافي انرژي، پروتئين و ساير مواد مغذي، محدوديت فنيل آلانين و استفاده از مكمل تيروزين بر اساس سن، ژنوتيپ بيماري، ميزان رشد و انرژي مورد نياز به منظور حفظ غلظت فنيل آلانين خون در محدوده ۲-۶ mg/dl است، كه از طريق استفاده از غذاهاي فرموله آماده، مصرف مواد غذايي كم پروتئين و كم فنيل آلانين اعمال مي شود به طوريكه امكان دستيابي به اپتيموم رشد و تكامل مغزي براي كودك فراهم شود.باتوجه به آن كه فنيل آلانين يك اسيد آمينه ضروري است و تيروزين نيز در در مبتلايان به فنيل كتونوري ضروري مي باشد، كنترل مكرر غلظت اين دو اسيد آمينه و مد نظر قرار دادن عوامل غير تغذيه اي موثر در غلظت فنيل آلانين اهميت ويژه دارد.همچنين ارزيابي رشد و تكامل و آموزش والدين بيمار نقش بسزايي در موفقيت درمان دارد. ضمن آنكه ضرورت ادامه رژيم محدود از فنيل آلانين تا دوران بزرگسالي در مطالعات متعدد نشان داده شده است.
 
کلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط:  
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 
ارتباط خیلی زیاد ارتباط زیاد مرتبط ارتباط کمتر
 
ارجاعات: 
  • ثبت نشده است
 
استنادات: 
 
+جهت ارجاع به این مقاله کلیک کنید(Cite).
APA : کپی

فرهود، د.، و شلیله، م. (1387). فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا. مجله بیماریهای کودکان ایران, 18(1 (ویژه نامه زمستان)), 88-98. https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=84671



Vancouver : کپی

فرهود داریوش، شلیله مریم. فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا. مجله بیماریهای کودکان ایران. 1387 [cited 2021December02];18(1 (ویژه نامه زمستان)):88-98. Available from: https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=84671



IEEE : کپی

فرهود، د.، شلیله، م.، 1387. فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا. مجله بیماریهای کودکان ایران, [online] 18(1 (ویژه نامه زمستان)), pp.88-98. Available: https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=84671.



 

 
چکیده انگلیسی بازدید یکساله 908 مباني نظري و تجربي ونداليسم: مروري بر يافته هاي يك تحقيق
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی