برای اطلاع از آخرین مقالات علمی و اخبار کرونا(COVID-19) کلیک کنید

مشخصات مقاله

عنوان نشریه: 
 
اطلاعات شماره: 
 
عنوان مقاله: 

مشاهده آنومالي دنداني در يك مورد هيپرپلازي مادرزادي آدرنال

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
* گروه دندانپزشکی کودکان، دانشکده دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
 
چکیده: 

سابقه و هدف: هيپرپلازي مادرزادي آدرنال (Congenital Adrenal Hyperplasia: CAH) يك اختلال اتوزومال مغلوب با وقوع 1:15.000 مي باشد كه گاهي تحت عنوان سندرم آدرنوژنيتال نيز ناميده مي شود. اين اختلال كه در طي دوره جنيني روي مي دهد، نتيجه نقايص ارثي در بيوسنتز كورتيزول مي باشد. توليد بيش از حد Adreno Corticotropic Hormone (ACTH) كه به صورت جبراني توسط جنين به منظور غلبه بر كمبود كورتيزول صورت مي گيرد، سبب ايجاد كورتكس آدرنال هيپرپلاستيك، اما فاقد كارآيي مي گردد. بيش از %90 موارد CAH ناشي از موتاسيون هاي ژن CYP21 است كه به نقص 21- هيدروكسيلاز منجر مي گردد كه نه تنها براي بيوسنتز كورتيزول، بلكه براي تشكيل آلدوسترون نيز ضروري مي باشد.
توليد كمتر از حد يا بيش از حد مينرالوكورتيكوئيدها،‌ مشكل عمده كلينيكي ديگري است كه با سندرم
CAH در ارتباط مي باشد. خصوصيات كلينيكي مشخص سندرم CAH از توليد نامناسب استروئيدها و مينرالوكورتيكوئيدها ناشي مي شود. در شكل كلاسيك آن CAH شديد بوده و شامل پيدايش خصوصيات مردانگي (افزايش توليد آندروژنها) و دفع نمك (فقدان آلدوسترون) مي باشد.
گزارش مورد: اين گزارش مربوط به بيمار 10 ساله اي است كه شكايت اصلي والدين او عدم رويش دندان سنترال راست ماگزيلا بود. پس از تهيه تاريخچه كامل،
CAH تشخيص داده شد. خواهر 18 ساله بيمار نيز به همين اختلال مبتلا بود. تاكنون هيچگونه گزارشي از وضعيت دهان و دندان اين بيماران در مقالات ارايه نشده است. شايد بتوان تاخير در رويش و تكامل ريشه مشهود در بعضي دندانها را به اين نقص مادرزادي و يا دارو مصرفي مربوط دانست.

 
کلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
 
ارجاعات: 
  • ندارد
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط: 
 
مقالات همایشی مرتبط: 
 

  چکیده انگلیسی بازدید یکساله 146
 
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی