نسخه جدید سایت SID.ir

مشخصات مقاله

عنوان نشریه: 
 
اطلاعات شماره: 
1390 , دوره  10 , شماره  5 (مسلسل 74) ; از صفحه 535 تا صفحه 543 .
 
عنوان مقاله: 

بررسي علايم باليني و آزمايشگاهي مبتلايان به سيستينوزيس مراجعه کننده به بيمارستان هاي مفيد و لبافي نژاد (تهران) و بيمارستان کودکان ابوذر اهواز

 
نویسندگان: 
 
آدرس:  
 
چکیده: 
زمينه و هدف: سيتينوزيس، بيماري اتوزومي مغلوبي است که در اثر تجمع سيستين در اعضا مختلف بوجود مي آيد. سيستينوزيس شيرخوارگي، با سندروم فانکوني و تاخير رشد که به نارسايي کليه منجر مي گردد، مشخص مي شود. هدف از اين مطالعه، بررسي يافته هاي باليني و آزمايشگاهي مبتلايان به سيستينوزيس مراجعه کننده به بيمارستان هاي مفيد و لبافي نژاد (تهران) و ابوذر (اهواز) بود.روش بررسي: کليه کودکاني که از سال 1372 لغايت 1389 به سه مرکز ياد شده مراجعه کرده و داراي معيارهاي زير بودند، مبتلا به سيستينوزيس تلقي و وارد مطالعه شدند:1 علايم و نشانه هاي سندروم فانکوني 2 وجود کريستال هاي سيستين در قرنيه.يافته ها: در مجموع 44 بيمار، مبتلا به سيستينوزيس بودند که از اين ميان، 24 نفر (5/54 درصد) دختر و 20 نفر (5/45 درصد) پسر بودند. از کودکان مبتلا، 21 نفر (7/47 درصد) آنها عرب بودند. ميانگين سن بروز علايم 8 ماه (در محدوده 18 3 ماه) و متوسط سن بروز نارسايي مزمن کليه، 3 سال بود. شايع ترين يافته هاي باليني عبارت بودند از: تاخير واضح رشد (100 درصد)، رسوب کريستال سيستين در قرنيه (100 درصد)، علايم باليني ريکتز (86 درصد) و پرنوشي پرادراري (83 درصد). شايع ترين يافته هاي آزمايشگاهي عبارت بودند از: گلوکوزوري، اسيدوز متابوليک، پروتئينوري، هيپوفسفاتمي و هيپوستنوري 16 نفر، پيوند کليه شدند که 7 نفر از آنان پيوندشان رد شد. در آخر، 13 نفر در شرايط نسبتا مطلوب روي درمان طبي بوده، 8 نفراز آنها فوت کرده، 2 نفر در ليست پيوند کليه قرار دارند و 21 نفر پيگيري مناسب نداشتند.نتيجه گيري: اگرچه سيستينوزيس بيماري نادري در جهان است، اما در ايران (به ويژه در اعراب)، بيماري ارثي نسبتا شايعي با پيش آگهي بد است.
 
کلید واژه: 

 
موضوعات مرتبط: 
 
 
مقالات نشریه ای مرتبط:  
 
مقالات همایشی مرتبط: 
  • ندارد
 
طرح های مرتبط: 
 
مقالات بین المللی مرتبط: 
 
ارتباط خیلی زیاد ارتباط زیاد مرتبط ارتباط کمتر
 
ارجاعات: 
  • ثبت نشده است
 
استنادات: 
  • ثبت نشده است
 
+جهت ارجاع به این مقاله کلیک کنید(Cite).
APA : کپی

شریفیان، م.، و احمدزاده، آ.، و احمدزاده، ع. (1390). بررسی علایم بالینی و آزمایشگاهی مبتلایان به سیستینوزیس مراجعه کننده به بیمارستان های مفید و لبافی نژاد (تهران) و بیمارستان کودکان ابوذر اهواز. مجله علمی پزشکی جندی شاپور, 10(5 (مسلسل 74)), 535-543. https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=148942



Vancouver : کپی

شریفیان مصطفی، احمدزاده آذین، احمدزاده علی. بررسی علایم بالینی و آزمایشگاهی مبتلایان به سیستینوزیس مراجعه کننده به بیمارستان های مفید و لبافی نژاد (تهران) و بیمارستان کودکان ابوذر اهواز. مجله علمی پزشکی جندی شاپور. 1390 [cited 2022May21];10(5 (مسلسل 74)):535-543. Available from: https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=148942



IEEE : کپی

شریفیان، م.، احمدزاده، آ.، احمدزاده، ع.، 1390. بررسی علایم بالینی و آزمایشگاهی مبتلایان به سیستینوزیس مراجعه کننده به بیمارستان های مفید و لبافی نژاد (تهران) و بیمارستان کودکان ابوذر اهواز. مجله علمی پزشکی جندی شاپور, [online] 10(5 (مسلسل 74)), pp.535-543. Available: https://www.sid.ir/fa/journal/ViewPaper.aspx?id=148942.



 

 
چکیده انگلیسی بازدید یکساله 235 مباني نظري و تجربي ونداليسم: مروري بر يافته هاي يك تحقيق
 
آخرین های بلاگ
ورود به بلاگ مرکز اطلاعات علمی