میکرولیتیازیس آلویولار ریوی یک بیماری اتوزومی مغلوب نادر است که با تشکیل میکرولیت های فسفات کلسیم در آلویول ها مشخص می شود. اگرچه این بیماری اغلب در کودکان ایجاد می شود، اما به دلیل پیشروی کند بیماری در داخل ریه ها اکثر بیماران مبتلا در بزرگسالی تشخیص داده می شوند. در دوران کودکی، اکثرا علامتی ایجاد نمی کند و تغییرات در پارانشیم ریه معمولا به طور اتفاقی شناسایی می شوند. علایم به طور معمول در دهه سوم یا چهارم زندگی ظاهر می شود. تشخیص به کمک ترکیبی از رادیوگرافی قفسه سینه مثبت و معاینه بافتی حاصل می شود. آزمایش ژنتیک امکان شناسایی سایر بیماران شناسایی نشده در خانواده بیمار مبتلا را میسر می نماید. در مطالعه حاضر، یک بیمار مبتلا به میکرولیتیازیس آلویولار ریوی که به کمک یافته های تصویربرداری تشخیص داده شده و دیگر یافته های بیماری از جمله تظاهرات بالینی و همچنین تاریخچه اخذ شده از بیمار معرفی می گردد.

سنگ های بسیار ریز یا میکرولیتیازیس (microlithiasis) بیضه، حالت ناشایعی است که عمدتا به طور اتفاقی با استفاده از امواج ماوراصوت (ultrasound) تشخیص داده می شود. بیماری در سال 1970 توسط گارت، پرایب (Priebe,Garret) گزارش شد. میزان شیوع در افرادی که با شکایت درد کیسه بیضه تحت بررسی با امواج ماوراصوت قرار گرفته اند، حدود 6/0 درصد است. میکرولیتیازیس بیضه، ناشی از ویژگی آهکی شدن (snow storm testis) ریز و منتشر در نسج بیضه ها است که در امواج ماوراصوت به صورت کانون های پر پژواک، منقوط و متعدد و بدون سایه صوتی خلفی مشخص می شود. همراهی آن با بیماری های مختلف از جمله نهان بیضگی (Cryptorchidism)، بدخیمی ها و بیمارهای غیر بدخیم ذکر شده است. در میکرولیتیازیس بیضه، خطر بروز بدخیمی 21 برابر می گردد. به علت همراهی میکرولیتیازیس بیضه با بدخیمی بیضه، این بیماری مدنظر محققان قرار گرفته است. لذا در بیماران مبتلا به میکرولیتیازیس بیضه آموزش معاینه کیسه بیضه توسط خود فرد و بررسی سالانه با امواج ماوراصوت جهت بیماریابی پیشنهاد می گردد. در این گزارش پسر بچه ای 14 ساله با میکرولیتیازیس بیضه چپ معرفی می گردد که سابقه عمل جراحی تثبیت (orchiopexy) بیضه راست ناشی از نهان بیضگی داشته است.

 آلوئولار میکرولیتیازیس ریه [Pulmonary Alveolar Microlithiasis (PAM)] یک بیماری نادر با علت ناشناخته است که با توسعه، تجمع و رسوب کلسیفریت (Calcispherites) محتوی املاح فسفات کلسیم به صورت سنگریزههای متعدد در داخل آلوئولهای ریوی شناخته میشود. در نیمی از بیماران ارتباط فامیلی دیده میشود. در مراحل پیشرفته، بیماران دچار تنگی نفس، گاهی هموپتزی، سرفه همراه با یا بدون خلط و درد سینه میشوند. فیبروز ریه و افزایش فشار شریان ریه در مراحل انتهایی در اغلب بیماران رخ میدهد و باعث Corpulmonale در این بیماران میگردد. بعضی از نویسندگان واکنشهای اگزوداتیو حاصل از آسیبهای اپیتلیوم آلوئولها ریوی مثل پنومونی و روماتوئید آرترایتیس را در ایجاد PAM دخیل میدانند. دو مورد بیماری آلوئولار میکرولیتیازیس ریه به دنبال مجروحیت شیمیایی با گاز خردل در جبهه جنگ تحمیلی عراق علیه ایران گزارش میشود. دو بیمار مورد گزارش ما هیچ سابقه فامیلی PAM نداشتند ولی سابقه مجروحیت شیمیایی با گاز خردل داشتند. تشخیص بیماری آلوئولار میکرولیتیازیس ریه با گرافی سینه و بیوپسی ریه انجام شد. این بیماری درمان قطعی ندارد و فعلا درمان قطعی آن پیوند ریه است.

زمینه و هدف: پژوهشگران گذشته میکرولیتیازیس (microlithiasis) را به عنوان یک عامل بیماری مخفی کیسه صفرا فرض کرده اند. اولتراسونوگرافی اندوسکوپی (EUS) نسبت به اولتراسونوگرافی شکمی (TUS) به صورت بالقوه در رویت سنگهای کوچک حساستر است. هدف این مطالعه بررسی نقش اولتراسونوگرافی آندوسکوپی (EUS) در تشخیص میکرولیتیازیس در بیماران با درد قسمت فوقانی شکم و TUS طبیعی بود.روش بررسی: سی و پنج بیمار با درد شکمی تیپ صفراوی و TUS طبیعی به صورت آینده نگر مورد مطالعه قرار گرفتند. همه بیماران به وسیله یک آندوسکوپ GF-UM-20 (اپتیکال الیمپوس، توکیو، ژاپن) تحت EUS رادیال قرار گرفتند. مشخص شد که از 35 بیمار، 33 بیمار لجن یا سنگهای کوچک کیسه صفرا، و 21 بیمار لجن یا میکرولیتیازیس مجرای صفراوی مشترک دارند. 9 بیمار برای پیگیری در دسترس نبودند، از تعداد بیماران باقیمانده 13 بیمار تحت اسفنکتروتومی (sphincterotomy) صفراوی از طریق آندوسکوپ توام با کله سیستکتومی (cholecystectomy) قرار گرفتند.یافته ها: 10 بیمار تحت کله سیستکتومی، و سه بیمار تحت اسفنکتروتومی صفراویی به تنهایی قرار گرفتند. در پیگیری پس از عمل در 9.2 ماه، 25 بیمار (96.2%) بدون علامت بودند.نتیجه گیری: EUS ابزار تشخیصی در بیماران با کولیک صفراوی (biliary colic) بدون توجیه است. کله سیستکتومی با یا بدون اسنفکتروتومی روش درمانی موثری در این زمینه می باشد.

پیش زمینه و هدف: میکرولیتیازیس یک اختلال شایع در کودکان می باشد که به صورت رسوبات هیپراکودر نواحی لگنچه, حالب و کالیسها تعریف می شود که کمتر از 3 میلی متر قطر دارند. پتاسیم سیترات یکی از داروهای مورد استفاده در نفرولیتیازیس است. سیترات از تشکیل رسوبات کلسیم جلوگیری می کند. هم چنین، کریستال های کلسیم اگزالات را مهار می کند که می تواند هسته ای برای سنگ های کلیه باشد. این مطالعه تاثیرپلی سیترات پتاسیم در میکرولیتیازیس با درمان غیردارویی را مقایسه نموده است. مواد و روش کار: به صورت توصیفی گذشته نگر 112 بیمار درمانگاهی بررسی شدند. کودکان زیر2 سالی که در سونوگرافی، میکرولیتیازیس در کلیه یا مجاری ادراری داشتند، وارد مطالعه شدند. بیماران به طور تصادفی در دو دسته قرار گرفتند: گروه اول محلول سیترات پتاسیم به میزان یک تا دو میلی اکی والان به ازای هرکیلوگرم وزن بدن روزانه به مدت دو ماه دریافت کردند و گروه دوم داروی خاصی دریافت نکردند. پیگیری در فاصله هر دو ماه به مدت شش ماه و با استفاده از سونوگرافی توسط یک نفر رادیولوژیست ماهر و با یک دستگاه سونوگرافی ثابت انجام شد. یافته ها: میانگین سن برابر با 27/2 ±,13/4 ماه بود. میانگین وزن برابر با 36/1 ±,62/6 کیلوگرم براساس نتایج مطالعه به طور معناداری کاهش سایز یا تعداد سنگ در یک یا هر دو کلیه در دریافت کنندگان محلول پلی سیترات بیشتر بوده و افزایش سایز یا تعداد سنگ در یک یا هر دو کلیه در بیماران غیردریافت کننده پلی سیترات بیشتر بوده است (001/0 > P). نتیجه گیری: براساس نتایج مطالعه ما مشخص گردید فاکتورهایی نظیر سن، جنس، وزن فعلی، وزن بدو تولد و نوع تغذیه در بهبود و کاهش سایز و تعداد سنگ تاثیر ندارند. اما در گروه دریافت کننده محلول پلی سیترات پتاسیم به طور معناداری کاهش سایز و تعداد سنگ در مقایسه با گروه غیر دریافت کننده پلی سیترات وجود داشت.متن کامل این مقاله به زبان انگلیسی می باشد. لطفا برای مشاهده متن کامل مقاله به بخش انگلیسی مراجعه فرمایید.لطفا برای مشاهده متن کامل این مقاله اینجا را کلیک کنید.

مقدمه: هیپریوریکوزوری )افزایش ترشح اسید اوریک ادرار( علایم متفاوتی در کودکان دارد و یکی از ایجاد سنگ کلیه است. هدف از انجام این مطالعه بررسی علایم بالینی و تعیین شیوع هیپریوریکوزوری در کودکان مبتلا به هماچوری، دیزوری، درد راجعه شکم/ پهلو و تغییر رنگ صورتی یا نارنجی ادرار بوده است.روش کار: این مطالعه توصیفی از مهر ماه 1381 لغایت اردیبهشت 1385 در بیمارستان دکتر شیخ مشهد برروی 88 کودک مبتلا به هیپریوریکوزروی انجام شده است. از کلیه کودکان از شروع تحقیق آزمایش کامل و کشت ادرار، اندازه گیری تصادفی و 24 ساعته اسید اوریک، کلسیم و کراتینین ادرار، بررسی میزان اوره، کراتینین، اسید اوریک، کلسیم، فسفر و بی کربنات سرم و سونوگرافی از کلیه و سیستم ادراری انجام شد. مشخصات فردی، سابقه بیماری، علایم بالینی، نتیجه آزمایشات و سونوگرافی در پرسشنامه ای ثبت گردید. اطلاعات جمع آوری شده با استفاده از آمار توصیفی و جداول توزیع فراوانی پردازش شد.نتایج: از 88 کودک مورد مطالعه 51.1% پسر و 48.8% دختر بودند. میانگین سنی بیماران 5.3±1.2 سال بود. میانگین میزان اسید اوریک ادرار 24 ساعته 13.4 mg/kg و میانگین PH ادرار 5.3 بود. در 41 بیمار هماچوری به عنوان علایم اولیه مراجعه وجود نداشت و در 33 بیمار آزمایش کامل ادرار اولیه طبیعی بود. در سونوگرافی انجام شده در 28 کودک میکرولیتیازیس )قطر کمتر از (3mm و در 12 نفر سنگ کلیه (4-13 mm) گزارش شد. در آزمایش کامل ادرار 24.3% از کودکان مبتلا به میکرولیتیازیس یا سنگ کلیه هماچوری وجود نداشت. دیزوری و درد راجعه شکم/ پهلو به ترتیب در 22 و 15 بیمار وجود داشت. سابقه فامیلیال سنگ کلیه در 63 بیمار مثبت بود.نتیجه گیری: در کودکان مبتلا به دیزوری، درد راجعه شکم/ پهلو، تغییر رنگ صورتی یا نارنجی ادرار با سابقه فامیلیال مثبت از نظر سنگ کلیه باید هیپریوریکوزوری را مدنظر داشت. همچنین فقدان هماچوری رد کننده سنگ کلیه نیست.